SIGNIFOR - Příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je Signifor a k čemu se používá

Signifor je léčivý přípravek, který obsahuje léčivou látku pasireotid. Používá se k léčbě Cushingovy choroby u dospělých pacientů, u kterých není vhodná operace nebo u nich operace nepomohla.

Cushingova choroba je způsobená zvětšením hypofýzy (žláza na spodině mozku) nazývaným adenom hypofýzy. To vede k tomu, že tělo nadměrně produkuje hormon nazývaný adrenokortikotropní hormon (ACTH), což způsobuje nadprodukci jiného hormonu nazývaného kortizol.

Lidské tělo přirozeně produkuje látku nazývanou somatostatin, která blokuje produkci určitých hormonů včetně ACTH. Pasireotid působí velmi podobným způsobem jako somatostatin. Přípravek Signifor je tak schopný blokovat produkci ACTH, což pomáhá omezovat nadměrnou tvorbu kortizolu a zlepšovat příznaky Cushingovy choroby.

Jestliže máte nějaké dotazy ohledně působení Signiforu nebo proč byl tento lék předepsán právě Vám, zeptejte se svého lékaře.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Signifor užívat

Neužívejte Signifor

• jestliže jste alergický(á) na pasireotid nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6).

• jestliže trpíte závažnými poruchami funkce jater.

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Signifor se poraďte se svým lékařem, pokud v současné době máte, nebo jste měl(a):

• problémy s hladinami cukru v krvi, ať již příliš vysokými (jako je tomu

  u hyperglykemie/cukrovky) či příliš nízkými (hypoglykemie);

• problémy se srdcem jako je nedávný infarkt, městnavé srdeční selhání (typ poruchy srdce, kdy srdce nemůže pumpovat dostatečné množství krve do těla) nebo náhlá a svíravá bolest na hrudi (obvykle se projevující tlakem, těžkostí, stahy, svíravými nebo bodavými bolestmi na hrudi);
• poruchy srdečního rytmu, jako je nepravidelný srdeční tep nebo poruchy vedení srdečního vzruchu, nazývané „prodloužení QT intervalu“ nebo „QT prodloužení“;
• nízké hladiny draslíku nebo hořčíku v krvi;
• žlučové kameny.

Během Vaší léčby přípravkem Signifor

• přípravek Signifor kontroluje nadměrnou tvorbu kortizolu. Kontrola může být příliš silná a mohou se u Vás projevit známky nebo příznaky spojené s nedostatkem kortizolu, jako je extrémní slabost, únava, snížení tělesné hmotnosti, pocit na zvracení, zvracení nebo nízký krevní tlak. Pokud se objeví tyto příznaky, neprodleně to sdělte svému lékaři.
• přípravek Signifor může způsobit zvýšení hladiny krevního cukru. Váš lékař může vyžadovat sledování Vašeho krevního cukru a začít nebo upravit léčbu cukrovky.
• přípravek Signifor může snižovat Váš srdeční tep. Váš lékař může chtít sledovat Vaši srdeční frekvenci přístrojem, který měří elektrickou aktivitu srdce („EKG“ nebo elektrokardiogram). Pokud užíváte nějaký léčivý přípravek k léčbě srdce, Váš lékař také může upravit jeho dávkování.
• Váš lékař může také v pravidelných intervalech kontrolovat Váš žlučník, jaterní enzymy a hormony hypofýzy, protože mohou být tímto lékem ovlivěny.

Děti a dospívající

Nepodávejte tento léčivý přípravek dětem a dospívajícím mladším 18 let, protože v této věkové skupině nejsou dostupná žádná data.

Další léčivé přípravky a Signifor

Signifor může ovlivnit působení jiných léčivých přípravků. Pokud užíváte jiné přípravky ve stejnou dobu jako Signifor (včetně přípravků dostupných bez lékařského předpisu), Váš lékař se může rozhodnout k důkladnějšímu sledování Vašeho srdce nebo může změnit dávku Signiforu nebo jiných přípravků. Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval nebo které možná budete užívat. Především informujte svého lékaře, pokud užíváte následující léky:

• přípravky k léčbě nepravidelného srdečního tepu, jako jsou přípravky obsahující disopyramid, prokainamid, chinidin, sotalol, dofetilid, ibutilid, amiodaron nebo dronedaron;

• přípravky k léčbě bakteriálních infekcí (užívané ústy: klarithromycin, moxifloxacin; injekčně:

  erythromycin, pentamidin);

• přípravky k léčbě plísňových onemocnění (ketokonazol, netýká se šamponu s obsahem ketokonazolu);
• přípravky k léčbě některých psychiatrických poruch (chlorpromazin, thioridazin, flufenazin, pimozid, haloperidol, tiaprid, amisulprid, sertindol, methadon);
• přípravky k léčbě senné rýmy a jiných alergií (terfenadin, astemizol, mizolastin);
• přípravky užívané k prevenci nebo léčbě malárie (chlorochin, halofantrin, lumefantrin);

• přípravky užívané ke kontrole krevního tlaku jako jsou:

  • beta blokátory (metoprolol, carteolol, propranolol, sotalol)
  • blokátory vápníkových kanálů (bepridil, verapamil, diltiazem)
  • inhibitory cholinesterázy (rivastigmin, fysostigmin)
• přípravky užívané k udržení rovnováhy elektrolytů (draslík, hořčík) ve Vašem těle.

Je velmi důležité, abyste uvedl(a) zejména následující přípravky:

• cyklosporin (používaný při transplantacích orgánů ke snížení aktivity imunitního systému);

• přípravky k léčbě vysokých hladin krevního cukru (jako je tomu u cukrovky) nebo příliš nízkých (hypoglykemie), jako je:

  • inzulin;
  • metformin, liraglutid, vildagliptin, nateglinid (antidiabetické léky).

Těhotenství, kojení a plodnost

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoliv lék.

• Nepoužívejte Signifor, jestliže jste těhotná, ledaže by to bylo zcela nezbytné. Pokud jste těhotná nebo si myslíte, že jste těhotná, je důležité okamžitě to sdělit lékaři, který Vám poradí, zda můžete Signifor během těhotenství používat.
• Během léčby Signiforem nemáte kojit. Není známo, zda Signifor prochází do mateřského mléka.
• Pokud jste sexuálně aktivní žena, musíte během léčby používat vysoce účinný způsob antikoncepce. Před použitím přípravku Signifor prodiskutujte se svým lékařem nejvhodnější metodu antikoncepce.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Signifor má mírný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje, protože některé nežádoucí účinky, které se u Vás mohou objevit během užívání Signiforu, jako jsou závratě, bolesti hlavy nebo únava, mohou snížit Vaši schopnost bezpečně řídit a obsluhovat stroje.

Důležitá informace o některých složkách Signiforu

Signifor obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, tj. v podstatě je „bez sodíku“.

3. Jak se Signifor používá

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem. Tento lék se dodává v ampulce, což je malá skleněná nádobka.

Kolik Signiforu používat

Doporučená dávka přípravku je jedna ampulka Signiforu o objemu 0,6 mg dvakrát denně. Používání Signiforu každý den ve stejnou dobu Vám pomůže vzpomenout si, kdy lék používat. Po započetí Vaší léčby může lékař také rozhodnout o zvýšení Vaší dávky na jednu ampulku Signiforu 0,9 mg dvakrát denně.

Pokud se objeví nežádoucí účinky, měl by Váš lékař dočasně snížit dávku na 0,3 mg v injekci.

Pokud před započetím léčby Signiforem trpíte jaterním onemocněním, může Váš lékař uvažovat

o započetí léčby dávkou jedna ampulka 0,3 mg dvakrát denně.

K dosažení specifické dávky předepsané Vaším lékařem jsou dostupné ampulky Signiforu o různých silách (0,3 mg, 0,6 mg a 0,9 mg).

Váš lékař bude pravidelně sledovat Vaši odpověď na léčbu Signiforem a stanoví, jaká dávka je pro Vás nejvhodnější.

Jak používat Signifor

Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám sdělí, jak si Signifor injekčně podat. Přečtěte si informace na konci této Příbalové informace. Pokud máte nějaké otázky, kontaktujte Vašeho lékaře, zdravotní sestru nebo lékárníka.

Signifor je určený k podkožnímu podání. To znamená, že je podáván krátkou jehlou přímo do tukové tkáně pod kůži. Dobrým místem pro podání subkutánní injekce jsou stehna a břicho. Měňte místa podávání injekcí, abyste se vyhnuli bolestivosti a podráždění kůže. Také byste neměl(a) podávat injekce do citlivých míst nebo do míst s podrážděnou kůží.

Nepoužívejte Signifor, pokud si všimnete, že roztok není čirý nebo obsahuje částice. Roztok by neměl obsahovat viditelné částice, má být čirý a bezbarvý.

Jak dlouho používat Signifor

Signifor používejte tak dlouho, jak Vám lékař sdělí.

Jestliže jste použil(a) více Signiforu, než jste měl(a)

Jestliže jste nedopatřením použil(a) více Signiforu, než Vám předepsal lékař, okamžitě kontaktujte svého lékaře, zdravotní sestru nebo lékárníka.

Jestliže jste zapomněl(a) použít Signifor

Nezdvojujte dávku Signiforu, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Pokud jste zapomněl(a) použít injekční dávku Signiforu, podejte si až další dávku ve stanovenou dobu.

Jestliže jste přestal(a) používat Signifor

Jestliže jste přerušil(a) Vaši léčbu Signiforem, může hladina kortizolu znovu vzrůst a mohou se u Vás znovu projevit příznaky. Proto nepřestávejte používat Signifor, pokud Vám to Váš lékař neřekne.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Některé nežádoucí účinky mohou být závažné. Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se u Vás některý z následujících projeví:

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

• Změna hladin krevního cukru. Může se u Vás projevit zvýšený pocit žízně, častější nebo vydatnější močení, zvýšená chuť k jídlu spojená se snížením tělesné hmotnosti, únava, pocit na zvracení, zvracení, bolest břicha.
• Žlučové kameny nebo související komplikace. Může se u Vás projevit horečka, zimnice, žloutnutí kůže/očí, náhlé bolesti zad nebo bolesti na pravé straně břicha.
• Extrémní únava.

Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10)

• Nízké hladiny kortizolu. Může se u Vás projevit mimořádná slabost, únava, ztráta tělesné hmotnosti, pocit na zvracení, zvracení a nízký krevní tlak.
• Zpomalení srdečního tepu.
• Nízký krevní tlak. Může se u Vás projevit závrať, pocit točení hlavy a závrať nebo mdloba při vstávání.
• Problémy s městnáním žluči (cholestáza). Může se u Vás objevit žloutnutí kůže, tmavá moč, světlá stolice a svědění.
• Zánět žlučníku (cholecystitida).

Další nežádoucí účinky Signiforu mohou zahrnovat:

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

• Průjem
• Pocit na zvracení
• Bolest žaludku
• Bolest v místě podání injekce

Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10)

• Prodloužený QT interval (porucha vedení srdečního vzruchu pozorovaná na EKG)
• Ztráta chuti k jídlu
• Zvracení
• Bolesti hlavy
• Závratě
• Padání vlasů
• Svědění (pruritus)
• Bolest svalů (myalgie)
• Bolest kloubů (artralgie)
• Neobvyklé výsledky jaterních funkčních testů
• Neobvyklé výsledky funkčních testů slinivky břišní
• Neobvyklé parametry krevní srážlivosti

Méně časté (mohou postihnout až 1 pacienta ze 100)

• Nízký počet červených krvinek (anemie)

Není známo (četnost nelze z dostupných údajů určit)

• Zvýšená hladina ketolátek (skupiny látek produkovaných v játrech) v moči nebo krvi

  (diabetická ketoacidóza) jako komplikace zvýšené hladiny cukru v krvi. Váš dech může být cítit po ovoci, můžete mít potíže s dýcháním a pociťovat zmatenost.

• Olejovitá nebo mastná stolice
• Změna zbarvení stolice

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak Signifor uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku ampulky a krabičce za „EXP“ Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
• Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.
• Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Signifor obsahuje

Léčivou látkou je pasireotidum.

Signifor 0,3 mg: Jedna ampulka o objemu 1 ml roztoku obsahuje pasireotidum 0,3 mg (jako pasireotidi diaspartas).

Signifor 0,6 mg: Jedna ampulka o objemu 1 ml roztoku obsahuje pasireotidum 0,6 mg (jako pasireotidi diaspartas).

Signifor 0,9 mg: Jedna ampulka o objemu 1 ml roztoku obsahuje pasireotidum 0,9 mg (jako pasireotidi diaspartas).

• Dalšími složkami jsou mannitol, kyselina vinná, hydroxid sodný a voda pro injekci.

Jak Signifor vypadá a co obsahuje toto balení

Signifor injekční roztok je čirý, bezbarvý roztok v ampulce. Jedna ampulka obsahuje 1 ml injekčního roztoku.

Signifor je dostupný v baleních obsahujících 6 ampulek nebo ve vícečetných baleních obsahujících 18 (3 balení po 6), 30 (5 balení po 6) nebo 60 (10 balení po 6) ampulek.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci

Recordati Rare Diseases Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux

France

Výrobce

Recordati Rare Diseases Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux

France

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България

Recordati Rare Diseases Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf.: + 46 8 545 80 230 Sverige

Malta

Recordati Rare Diseases Tel: +33 1 47 73 64 58 Franza

Deutschland

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati

Tel: +32 2 46101 36 België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf: + 46 8 545 80 230 Sverige

Ελλάδα

Recordati Hellas

Τηλ: +30 210 6773822

Österreich

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland

España

Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

France

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Recordati Rare Diseases SARL Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Francuska

România

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

France

Slovenija

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Ísland

Recordati AB.

Simi: + 46 8 545 80 230

Svíþjóð

Slovenská republika

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Italia

Recordati Rare Diseases Italy Srl Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel : +46 8 545 80 230 Sverige

Κύπρος

Recordati Rare Diseases

Τηλ : +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel : +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. INSTRUKCE PRO POUŽITÍ INJEKČNÍHO ROZTOKU SIGNIFOR

Tento lék se dodává v ampulce, což je malá skleněná nádobka. Při podání Signiforu mají být použity sterilní jednorázové injekční stříkačky a injekční jehly.

Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám poradí, jak Signifor ampulky používat. Přesto si před použitím ampulky pečlivě přečtěte následující informace. Pokud si nejste jistý(á), jak si injekci podat, nebo pokud máte nějaké otázky, požádejte prosím svého lékaře nebo zdravotní sestru o pomoc.

Injekce může být připravena buď za použití dvou rozdílných jehel určených k natažení a injekčnímu podání roztoku, nebo za použití jedné krátké tenké jehly pro oba kroky. Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám na základě místní klinické praxe sdělí, který postup máte použít. Řiďte se prosím jejich instrukcemi.

Uchovávejte ampulky Signiforu podle podmínek uchovávání uvedených na krabičce.

Důležité bezpečnostní informace

Upozornění: Uchovávejte ampulky mimo dosah dětí.

Co budete potřebovat

Při podání injekce budete potřebovat:

1. 1. Jednu ampulku Signifor
2. 2. Alkoholové nebo podobné tampony
3. 3. Jednu sterilní injekční stříkačku
4. 4. Jednu dlouhou silnou tupou sterilní jehlu k natažení roztoku (v případě potřeby budete instruováni Vaším lékařem nebo zdravotní sestrou)
5. 5. Jednu krátkou tenkou sterilní jehlu
6. 6. Nádobu na ostré předměty nebo jinou pevně uzavíratelnou nádobu

Místo vpichu

Místo vpichu je místo na Vašem těle, kam si budete podávat injekci. Signifor je určený k podkožnímu podání. To znamená, že se podává krátkou injekční jehlou přímo do tkáně pod kůži. Vhodným místem pro podání podkožní injekce jsou stehna a břicho. Měňte místa podávání injekcí, abyste se vyhnuli bolestivosti a podráždění kůže. Také byste neměl(a) podávat injekce do citlivých míst nebo do míst s podrážděnou kůží.

Co udělat před podáním

Pokud jste připravený(á) podat si injekci, pečlivě dodržujte níže uvedené kroky:

• Pečlivě si umyjte ruce mýdlem a vodou.
• Při každém podání injekce použijte nové jednorázové jehly a injekční stříkačky. Injekční stříkačky a jehly používejte pouze jednou. Nikdy nesdílejte jehly a injekční stříkačky.
• Vyjměte ampulku z krabičky.
• Zkontrolujte ampulku. NEPOUŽÍVEJTE JI, pokud je poškozená nebo je tekutina zakalená nebo obsahuje částice. V těchto případech vraťte celé balení do lékárny.

Je vhodné, aby ampulka v době aplikace dosáhla pokojové teploty.

Ampulka smí být otevřena pouze bezprostředně před aplikací a případný zbytek je nutné zlikvidovat.

Zkontrolujte datum použitelnosti a dávku

Zkontrolujte datum použitelnosti uvedené na štítku ampulky (za „EXP“) a zkontrolujte, zda ampulka obsahuje dávku, kterou Vám lékař předepsal.

NEPOUŽÍVEJTE přípravek po uplynutí doby použitelnosti nebo pokud neobsahuje správnou dávku. V obou případech vraťte celé balení do lékárny.

Jak podat Signifor

Krok 1:

Signifor injekční roztok je plněn v odlamovacích ampulkách. Barevný bod na horní části označuje místo odlomení v hrdle ampulky. Poklepejte na ampulku prstem, abyste se ujistil(a), že při otvírání ampulky není v horní části ampulky žádná tekutina.

Krok 2:

Doporučený postup: držte ampulku ve svislé poloze s barevným bodem na opačné straně od Vás. Držte spodní část ampulky v jedné ruce. Přidržujte ampulku palci pod a nad hrdlem, odlomte horní část v místě odlomení. Po otevření postavte ampulku na čistou rovnou podložku.

Krok 3:

Vezměte sterilní injekční stříkačku a nasaďte na ni jehlu. Pokud Vám bylo sděleno, že máte použít dvě jehly, použijte v tomto kroku dlouhou silnou tupou jehlu.

Dříve než přejdete ke kroku 4, otřete vybrané místo podání injekce alkoholovým tamponem.

Krok 4:

Sejměte kryt z jehly. Vložte jehlu do ampulky a stlačte píst, abyste natáhl(a) veškerý obsah ampulky do injekční stříkačky.

Pokud Vám bylo sděleno, že máte použít dvě jehly, nahraďte nyní dlouhou jehlu krátkou jehlou.

Krok 5:

Držte injekční stříkačku v jedné ruce mezi dvěma prsty s palcem na zadním konci pístu. Poklepejte na stříkačku prsty, aby došlo k uvolnění vzduchových bublin. Ujistěte se stlačením pístu až do vystříknutí první kapky na špičce jehly, že v injekční stříkačce nejsou žádné vzduchové bubliny.

Jehlou se ničeho nedotýkejte. Nyní jste připraven(a) podat injekci.

Krok 6:

Jemně uchopte kožní řasu v místě vpichu, držte jehlu v úhlu přibližně 45 stupňů (viz obrázek) a aplikujte ji do místa vpichu.

Lehce povytáhněte píst, abyste zkontroloval(a), zda nebyla poškozena céva. Pokud si všimnete krve v injekční stříkačce, nejdříve vyjměte jehlu z kůže, poté nahraďte krátkou jehlu novou a aplikujte ji do odlišného místa vpichu.

Krok 7:

Pomalu stlačujte píst dolů až do doby, kdy je veškerý roztok injikován. Držte píst zcela stlačený a přidržujte ho na místě 5 sekund

Krok 8:

Pomalu uvolněte kožní řasu a opatrně vyjměte jehlu. Vraťte kryt na jehlu.

Krok 9:

Ihned vložte použitou injekční stříkačku a jehlu do nádoby na ostré předměty nebo do jiné dobře uzavíratelné nádoby na odpad. Veškerý použitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

1. Co je Signifor a k čemu se používá

Signifor je léčivý přípravek, který obsahuje léčivou látku pasireotid. Používá se k léčbě akromegalie u dospělých pacientů. Používá se také k léčbě Cushingovy choroby u dospělých pacientů, u kterých není vhodná operace nebo u nich operace nepomohla.

Akromegalie

Akromegalie je onemocnění způsobené určitým typem nádoru nazývaným adenom hypofýzy. Tento nádor vzniká v hypofýze (podvěsek mozkový), což je žláza uložená na spodině mozku. Adenom hypofýzy způsobuje zvýšenou tvorbu hormonu, který kontroluje růst tkání, orgánů a kostí, čímž dochází ke zvětšení velikosti kostí a tkání, zejména horních a dolních končetin.

Signifor snižuje tvorbu těchto hormonů a pravděpodobně také velikost adenomu. Výsledkem je snížení příznaků akromegalie, které zahrnují bolest hlavy, zvýšené pocení, necitlivost horních a dolních končetin, únavu a bolest kloubů.

Cushingova choroba

Cushingova choroba je způsobená zvětšením hypofýzy (žláza na spodině mozku) nazývaným adenom hypofýzy. To vede k tomu, že tělo nadměrně produkuje hormon nazývaný adrenokortikotropní hormon (ACTH), což způsobuje nadprodukci jiného hormonu nazývaného kortizol.

Lidské tělo přirozeně produkuje látku nazývanou somatostatin, která blokuje produkci určitých hormonů včetně ACTH. Pasireotid působí velmi podobným způsobem jako somatostatin. Přípravek Signifor je tak schopný blokovat produkci ACTH, což pomáhá omezovat nadměrnou tvorbu kortizolu a zlepšovat příznaky Cushingovy choroby.

Jestliže máte nějaké dotazy ohledně působení Signiforu, nebo proč byl tento lék předepsán právě Vám, zeptejte se svého lékaře.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Signifor používat

Nepoužívejte Signifor

• jestliže jste alergický(á) na pasireotid nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6).

• jestliže trpíte závažnými poruchami funkce jater.

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Signifor se poraďte se svým lékařem, pokud v současné době máte, nebo jste měl(a):

• problémy s hladinami cukru v krvi, ať již příliš vysokými (jako je tomu

  u hyperglykemie/cukrovky) či příliš nízkými (hypoglykemie);

• problémy se srdcem jako je nedávný infarkt, městnavé srdeční selhání (typ poruchy srdce, kdy srdce nemůže pumpovat dostatečné množství krve do těla) nebo náhlá a svíravá bolest na hrudi (obvykle se projevující tlakem, těžkostí, stahy, svíravými nebo bodavými bolestmi na hrudi);
• poruchy srdečního rytmu, jako je nepravidelný srdeční tep nebo poruchy vedení srdečního vzruchu, nazývané „prodloužení QT intervalu“ nebo „QT prodloužení“;
• nízké hladiny draslíku nebo hořčíku v krvi;
• žlučové kameny;
• pokud užíváte antikoagulancia (léky užívané ke snížení srážlivosti krve), Váš lékař bude sledovat Vaše koagulační parametry a může upravit Vaši dávku antikoagulancií.

Během Vaší léčby přípravkem Signifor:

• přípravek Signifor může způsobit zvýšení hladiny krevního cukru. Váš lékař může vyžadovat sledování Vašeho krevního cukru a začít nebo upravit léčbu cukrovky.
• přípravek Signifor kontroluje nadměrnou tvorbu kortizolu. Kontrola může být příliš silná a mohou se u Vás projevit známky nebo příznaky spojené s nedostatkem kortizolu, jako je extrémní slabost, únava, snížení tělesné hmotnosti, pocit na zvracení, zvracení nebo nízký krevní tlak. Pokud se objeví tyto příznaky, neprodleně to sdělte svému lékaři.
• přípravek Signifor může snižovat Váš srdeční tep. Váš lékař může chtít sledovat Vaši srdeční frekvenci přístrojem, který měří elektrickou aktivitu srdce („EKG“ nebo elektrokardiogram). Pokud užíváte nějaký léčivý přípravek k léčbě srdce, Váš lékař také může upravit jeho dávkování.
• Váš lékař může také v pravidelných intervalech kontrolovat Váš žlučník, jaterní enzymy a hormony hypofýzy, protože mohou být tímto lékem ovlivněny.

Děti a dospívající

Nepodávejte tento léčivý přípravek dětem a dospívajícím mladším 18 let, protože v této věkové skupině nejsou dostupná žádná data.

Další léčivé přípravky a Signifor

Signifor může ovlivnit působení jiných léčivých přípravků. Pokud užíváte jiné přípravky ve stejnou dobu jako Signifor (včetně přípravků dostupných bez lékařského předpisu), Váš lékař se může rozhodnout k důkladnějšímu sledování Vašeho srdce nebo může změnit dávku Signiforu nebo jiných přípravků. Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval nebo které možná budete užívat. Především informujte svého lékaře, pokud užíváte následující léky:

• přípravky ke snížení aktivity imunitního systému při transplantacích orgánů (cyklosporin);

• přípravky k léčbě vysokých hladin krevního cukru (jako je tomu u cukrovky) nebo naopak k léčbě příliš nízkých hladin cukru (hypoglykemie) jako jsou:

  • inzulin
  • metformin, liraglutid, vildagliptin, nateglinid (léky proti cukrovce);
• přípravky k léčbě nepravidelného srdečního tepu, jako jsou přípravky obsahující disopyramid, prokainamid, chinidin, sotalol, dofetilid, ibutilid, amiodaron nebo dronedaron;

• přípravky k léčbě bakteriálních infekcí (užívané ústy: klarithromycin, moxifloxacin; injekčně:

  erythromycin, pentamidin);

• přípravky k léčbě plísňových onemocnění (ketokonazol, netýká se šamponu s obsahem ketokonazolu);
• přípravky k léčbě některých psychiatrických poruch (chlorpromazin, thioridazin, flufenazin, pimozid, haloperidol, tiaprid, amisulprid, sertindol, methadon);
• přípravky k léčbě senné rýmy a jiných alergií (terfenadin, astemizol, mizolastin);
• přípravky užívané k prevenci nebo léčbě malárie (chlorochin, halofantrin, lumefantrin);

• přípravky užívané ke kontrole krevního tlaku jako jsou:

  • beta blokátory (metoprolol, carteolol, propranolol, sotalol)
  • blokátory vápníkových kanálů (bepridil, verapamil, diltiazem)
  • inhibitory cholinesterázy (rivastigmin, fysostigmin)
• přípravky užívané k udržení rovnováhy elektrolytů (draslík, hořčík) ve Vašem těle.

Těhotenství, kojení a plodnost

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoliv lék.

• Nepoužívejte Signifor, jestliže jste těhotná, ledaže by to bylo zcela nezbytné. Pokud jste těhotná, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.
• Pokud kojíte, poraďte se před zahájením léčby tímto přípravkem se svým lékařem, protože není známo, zda Signifor prochází do mateřského mléka.
• Pokud jste sexuálně aktivní žena, musíte během léčby používat vysoce účinný způsob antikoncepce. Před použitím přípravku Signifor prodiskutujte se svým lékařem nejvhodnější metodu antikoncepce.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Signifor má mírný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje, protože nežádoucí účinky, které se u Vás mohou objevit během používání Signiforu, jako jsou bolesti hlavy, pocit na zvracení a únava, mohou snížit Vaši schopnost bezpečně řídit a obsluhovat stroje.

Důležitá informace o některých složkách Signiforu

Signifor obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, tj. v podstatě je „bez sodíku“.

3. Jak se Signifor používá

Tento přípravek smí být podáván pouze zdravotnickým pracovníkem se zkušeností s podáváním tohoto přípravku.

Kolik Signiforu používat

Akromegalie

Doporučená zahajovací dávka Signiforu u akromegalie je 40 mg každé 4 týdny. Po započetí Vaší léčby může lékař také přehodnotit Vaši dávku. K tomu může přistoupit např. na základě vyhodnocení hladin růstového hormonu nebo jiných hormonů v krvi. Na základě výsledků a Vašich subjektivních pocitů může být dávka Signiforu, podávaného v každé injekci, snížena nebo zvýšena. Dávka by neměla přesáhnout 60 mg. Pokud před započetím léčby akromegalie přípravkem Signifor trpíte jaterním onemocněním, může Váš lékař uvažovat o započetí léčby dávkou 20 mg.

Cushingova choroba

Obvyklá zahajovací dávka Signiforu u Cushingovy choroby je 10 mg každé 4 týdny. Po zahájení Vaší léčby může lékař přehodnotit Vaši dávku. K tomu může přistoupit na základě vyhodnocení hladin kortizolu v krvi nebo moči. Na základě výsledků a Vašich subjektivních pocitů může být dávka Signiforu, podávaného v každé injekci, snížena nebo zvýšena. Dávka by neměla přesáhnout 40 mg.

Váš lékař bude pravidelně sledovat Vaši odpověď na léčbu Signiforem a stanoví, jaká dávka je pro Vás nejvhodnější.

Jak používat Signifor

Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám podají Signifor injekční cestou. Pokud máte nějaké otázky, kontaktujte Vašeho lékaře, zdravotní sestru nebo lékárníka.

Signifor je určený k nitrosvalovému podání. To znamená, že je podáván jehlou do Vašich hýžďových svalů.

Jak dlouho používat Signifor

Jde o dlouhodobou léčbu, která bude pravděpodobně trvat několik let. Váš lékař bude pravidelně sledovat Váš zdravotní stav, aby zkontroloval, zda má léčba požadovaný účinek. Vaše léčba Signiforem by měla pokračovat tak dlouho, jak bude Váš lékař považovat za nezbytné.

Jestliže jste přestal(a) používat Signifor

Jestliže jste přerušil(a) Vaši léčbu Signiforem, mohou se u Vás znovu projevit příznaky. Proto nepřestávejte používat Signifor, pokud Vám to Váš lékař neřekne.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Některé nežádoucí účinky mohou být závažné. Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se u Vás některý z následujících projeví:

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

• Změna hladin krevního cukru. Může se u Vás projevit zvýšený pocit žízně, častější nebo vydatnější močení, zvýšená chuť k jídlu spojená se snížením tělesné hmotnosti, únava, pocit na zvracení, zvracení, bolest břicha.
• Žlučové kameny nebo související komplikace. Může se u Vás projevit horečka, zimnice, žloutnutí kůže/očí, náhlé bolesti zad nebo bolesti na pravé straně břicha.
• Extrémní únava.

Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10)

• Nízké hladiny kortizolu. Může se u Vás projevit mimořádná slabost, únava, ztráta tělesné hmotnosti, pocit na zvracení, zvracení a nízký krevní tlak.
• Zpomalení srdečního tepu.
• Prodloužený QT interval (porucha vedení srdečního vzruchu pozorovaná na EKG).
• Problémy s městnáním žluči (cholestáza). Může se u Vás objevit žloutnutí kůže, tmavá moč, světlá stolice a svědění.
• Zánět žlučníku (cholecystitida).

Další nežádoucí účinky Signiforu mohou zahrnovat:

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

• Průjem
• Pocit na zvracení
• Bolest břicha
• Únava

Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10)

• Únava, slabost, bledá kůže (příznaky nízké hladiny červených krvinek)
• Ztráta chuti k jídlu
• Bolesti hlavy
• Plynatost
• Zvracení
• Závratě
• Bolest, diskomfort, svědění a otoky v místě vpichu
• Změny výsledků jaterních funkčních testů
• Neobvyklé výsledky krevních testů (známky vyšší hladiny kreatinfosfokinázy, glykovaného hemoglobinu, lipázy v krvi)
• Padání vlasů

Méně časté (mohou postihnout až 1 pacienta ze 100)

• Změny výsledků krevních testů funkce slinivky břišní (amyláza)
• Neobvyklé parametry krevní srážlivosti

Není známo (četnost nelze z dostupných údajů určit)

• Zvýšená hladina ketolátek (látek produkovaných v játrech) v moči nebo krvi (diabetická ketoacidóza) jako komplikace zvýšené hladiny cukru v krvi. Můžete mít dech vonící po ovoci, potíže s dýcháním a zmatenost.
• Olejovitá nebo mastná stolice
• Změna zbarvení stolice

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak Signifor uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce, injekční lahvičce, předplněné stříkačce za „EXP“ Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
• Uchovávejte v ledničce (2 °C - 8 °C). Chraňte před mrazem.
• Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Signifor obsahuje

• Léčivou látkou je pasireotidum.´

  Signifor 10 mg: jedna injekční lahvička obsahuje pasireotidum 10 mg (jako pasireotidi embonas).

  Signifor 20 mg: jedna injekční lahvička obsahuje pasireotidum 20 mg (jako pasireotidi embonas).

  Signifor 30 mg: jedna injekční lahvička obsahuje pasireotidum 30 mg (jako pasireotidi embonas).

  Signifor 40 mg: jedna injekční lahvička obsahuje pasireotidum 40 mg (jako pasireotidi embonas).

  Signifor 60 mg: jedna injekční lahvička obsahuje pasireotidum 60 mg (jako pasireotidi embonas).

• Dalšími složkami jsou:

  • V prášku: Polyglaktin (50-60:40-50), Polyglaktin (1:1).
  • V rozpouštědle: sodná sůl karmelosy, mannitol, poloxamer 188, voda pro injekci.

Jak Signifor vypadá a co obsahuje toto balení

Signifor prášek je slabě nažloutlý až nažloutlý prášek v injekční lahvičce. Rozpouštědlo je čirý, bezbarvý až slabě nažloutlý nebo slabě nahnědlý roztok v předplněné stříkačce.

Signifor 10 mg je dostupný v jednotlivém balení obsahujícím jednu injekční lahvičku s práškem s 10 mg pasireotidu a jednu předplněnou injekční stříkačku se 2 ml rozpouštědla. Signifor 20 mg je dostupný v jednotlivém balení obsahujícím jednu injekční lahvičku s práškem s 20 mg pasireotidu a jednu předplněnou injekční stříkačku se 2 ml rozpouštědla. Signifor 30 mg je dostupný v jednotlivém balení obsahujícím jednu injekční lahvičku s práškem s 30 mg pasireotidu a jednu předplněnou injekční stříkačku se 2 ml rozpouštědla. Signifor 40 mg je dostupný v jednotlivém balení obsahujícím jednu injekční lahvičku s práškem s 40 mg pasireotidu a jednu předplněnou injekční stříkačku se 2 ml rozpouštědla. Signifor 60 mg je dostupný v jednotlivém balení obsahujícím jednu injekční lahvičku s práškem s 60 mg pasireotidu a jednu předplněnou injekční stříkačku se 2 ml rozpouštědla.

Jedno jednotlivé balení obsahuje injekční lahvičku a předplněnou stříkačku v blistru s jedním adaptérem na lahvičky a jednou bezpečnostní injekční jehlou.

Signifor 40 mg a Signifor 60 mg jsou také dostupné ve vícečetných baleních obsahujících 3 vnitřní balení.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle

92800 Puteaux

France

Výrobce

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle

92800 Puteaux

France

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България

Recordati Rare Diseases Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf.: + 46 8 545 80 230 Sverige

Malta

Recordati Rare Diseases Tel: +33 1 47 73 64 58 Franza

Deutschland

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati

Tel: +32 2 46101 36 België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf: + 46 8 545 80 230 Sverige

Ελλάδα

Recordati Hellas

Τηλ: +30 210 6773822

Österreich

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland

España

Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

France

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Recordati Rare Diseases SARL Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska

România

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 France

Slovenija

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Ísland

Recordati AB.

Simi: + 46 8 545 80 230 Svíþjóð

Slovenská republika

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Italia

Recordati Rare Diseases Italy Srl

Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel : +46 8 545 80 230 Sverige

Κύπρος

Recordati Rare Diseases

Τηλ : +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel : +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. Následující informace je určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

POKYNY PRO PODÁNÍ PRÁŠKU A ROZPOUŠTĚDLA SIGNIFOR PRO INJEKČNÍ SUSPENZI

POUZE PRO HLUBOKOU INTRAMUSKULÁRNÍ INJEKCI

UPOZORNĚNÍ:

V postupu rekonstituce Signiforu se nachází dva kritické kroky. Pokud je neprovedete, nemusí dojít ke správné aplikaci injekce.

• Teplota injekčního setu musí dosáhnout pokojové teploty. Vyjměte injekční set z chladničky a nechte jej temperovat na pokojovou teplotu po dobu minimálně 30 minut před rekonstitucí, tato doba nesmí přesáhnout 24 hodin.

• Po doplnění rozpouštědla, mírně protřepávejte injekční lahvičku po dobu minimálně

  30 sekund dokud se nevytvoří stejnoměrná suspenze.

Injekční set obsahuje:

a Jednu injekční lahvičku obsahující prášek

b Jednu předplněnou injekční stříkačku obsahující rozpouštědlo

c Jeden adaptér na injekční lahvičku pro rekonstituci léčivého přípravku d Jednu bezpečnostní injekční jehlu (20G x 1.5″)

Řiďte se pečlivě níže uvedenými pokyny, aby se zajistila úplná rekonstituce prášku Signifor a rozpouštědla na injekční suspenzi před hlubokou intramuskulární injekcí.

Suspenze přípravku Signifor musí být připravena bezprostředně před podáním.

Signifor smí aplikovat pouze zkušení zdravotničtí pracovníci.

Místa aplikace