PHEBURANE – příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát, která se používá k léčbě pacientů všech věkových kategorií s poruchami metabolismu močoviny. Tyto vzácné poruchy vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve formě amoniaku.

Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme. Při odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní dusík ve formě amoniaku, který se hromadí, protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště toxická pro mozek a v závažných případech vede ke snížení hladiny vědomí a kómatu.

Tento léčivý přípravek napomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík, čímž snižuje množství amoniaku ve Vašem těle. Přípravek PHEBURANE se nicméně musí užívat spolu s dietou omezující proteiny, navrženou konkrétně pro Vás lékařem a dietologem. Tuto dietu musíte pečlivě dodržovat.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat

Neužívejte přípravek PHEBURANE:

• jestliže jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6),
• jestliže jste těhotná,
• jestliže kojíte.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku PHEBURANE se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:

1. 1. jestliže trpíte městnavým srdečním selháním (typem srdečního onemocnění, kdy srdce nemůže přečerpávat tělem dostatek krve) nebo sníženou funkcí ledvin,
2. 2. jestliže máte sníženou funkci ledvin nebo jater, protože přípravek PHEBURANE je z těla vylučován ledvinami a játry

Přípravek PHEBURANE nezabrání výskytu akutního nadbytku amoniaku v krvi, což je okolnost, která obvykle představuje naléhavý zdravotní stav. Pokud k tomu dojde, objeví se u Vás příznaky, jako je nevolnost (nauzea), zvracení, zmatenost a budete potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní testy, je důležité upozornit lékaře, že užíváte přípravek PHEBURANE, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivňovat výsledky některých laboratorních testů (např. stanovení elektrolytů nebo bílkovin v krvi nebo jaterní funkční testy).

V případě jakékoli pochybnosti se obraťte na svého lékaře nebo lékárníka.

Další léčivé přípravky a přípravek PHEBURANE

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Je zvláště důležité, abyste informovali svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující:

1. 1. valproát (léčivý přípravek proti epilepsii),
2. 2. haloperidol (používaný k léčbě některých psychotických poruch),
3. 3. kortikosteroidy (léčivé přípravky, které se používají k úlevě v zanícených částech těla),
4. 4. probenecid (k léčbě hyperurikémie, vysoké hladiny kyseliny močové v krvi, která bývá přítomna u dny).

Tyto léčivé přípravky mohou ovlivnit účinek přípravku PHEBURANE a bude nutné provádět častější kontroly Vaší krve. Pokud si nejste jistý/á, zda Vaše léčivé přípravky obsahují tyto látky, měl(a) byste se poradit se svým lékařem nebo lékárníkem.

Těhotenství a kojení

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může nepříznivě ovlivnit Vaše nenarozené dítě.

Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem PHEBURANE užívat spolehlivou antikoncepci. Zeptejte se svého lékaře na podrobnosti.

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Není pravděpodobné, že by přípravek PHEBURANE ovlivnil Vaši schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek PHEBURANE obsahuje sodík a sacharózu

Tento léčivý přípravek obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu. To odpovídá 6,2% doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Maximální denní dávka tohoto léčivého přípravku obsahuje 2,5 mg sodíku ve 20 gramech natrium-fenylbutyrátu. To odpovídá 125% doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem, pokud budete potřebovat 3 nebo více gramů denně po delší dobu, zejména pokud jste byl(a) upozorněn(a), abyste dodržoval(a) dietu s nízkým obsahem sodíku.

Tento léčivý přípravek obsahuje 768 g sacharózy v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu. Toto je nutno vzít v úvahu u pacientů s cukrovkou. Pokud Vám lékař sdělil, že nesnášíte některé cukry, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento léčivý přípravek užívat.

3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá

Vždy užívejte přípravek PHEBURANE přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Dávkování

Denní dávka přípravku PHEBURANE se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro stanovení správné denní dávky. Množství granulí, které máte užívat, Vám sdělí lékař.

Způsob podání

Přípravek PHEBURANE se užívá ústy. Protože se rozpouští pomalu, nemá být přípravek PHEBURANE podáván gastrostomií (kanylou, která prochází přes břicho do žaludku) nebo nazogastrickou sondou (kanylou, která prochází přes nos do žaludku).

Přípravek PHEBURANE se musí užívat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.

Přípravek PHEBURANE se užívá s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může být 4 až 6krát denně.

Dávky přípravku PHEBURANE předepsané lékařem jsou vyjádřeny v gramech natrium-fenylbutyrátu. Spolu s tímto léčivým přípravkem je dodávána kalibrovaná odměrná lžička, která umožňuje dávkovat až 3 g natrium-fenylbutyrátu. Tuto odměrnou lžičku použijte pouze k odměření dávky přípravku PHEBURANE. Odměrná lžička se nesmí používat k odměření žádného jiného léku.

Odměření dávky:

1. 1.

   Rysky na lžičce ukazují množství přípravku PHEBURANE v gramech natrium-fenylbutyrátu.

   Užívejte přesné množství předepsané Vaším lékařem.

2. 2. Nasypte granule přímo na lžičku, jak je znázorněno na obrázku (na vnějším obalu a v této příbalové informaci).
3. 3. Poklepejte lžičkou o stůl, aby se hladina granulí srovnala do vodorovné roviny a pokračujte v plnění dle potřeby.

Granule se polykají přímo a zapíjejí se nápojem (vodou, ovocnými džusy, umělým mlékem pro kojence neobsahujícím proteiny) nebo mohou být nasypány na lžičku pevné stravy (šťouchaných brambor nebo jablečného pyré). Pokud granule smícháte s jídlem, je důležité užít je okamžitě, což zabrání tomu, aby způsobily chuťové vjemy.

Bude nutné, abyste užíval(a) tento léčivý přípravek a celoživotně dodržoval(a) dietu.

Jestliže jste užil(a) více přípravku PHEBURANE, než jste měl(a)

U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky natrium-fenylbutyrátu, se vyskytly:

1. 1. ospalost, únava, závrať a méně často zmatenost,
2. 2. bolesti hlavy,
3. 3. změny chuti (poruchy chuti),
4. 4. snížení sluchu,
5. 5. dezorientace,
6. 6. zhoršení paměti,
7. 7.

   zhoršení stávajících neurologických onemocnění.

   Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky, informujte okamžitě svého lékaře nebo kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost, kde bude zahájena podpůrná léčba.

   Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek PHEBURANE

   Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem.

   Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny.

   Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

   Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Jestliže se objeví přetrvávající zvracení, kontaktujte okamžitě svého lékaře.

Velmi časté nežádoucí účinky (u více než 1 osoby z 10): nepravidelná menstruace a zástava menstruačního krvácení u žen v plodném věku. Jestliže jste sexuálně aktivní a úplně u Vás ustane menstruace, nepředpokládejte, že je to způsobeno přípravkem PHEBURANE. Jestliže dojde k této situaci, obraťte se na svého lékaře, protože nepřítomnost menstruace může být způsobena těhotenstvím (viz bod „Těhotenství a kojení“ výše) nebo menopauzou.

Časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osobu ze 100): změny počtu krvinek (červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček), změny množství bikarbonátu v krvi, snížená chuť k jídlu, deprese, podrážděnost, bolest hlavy, omdlévání, zadržování tekutin (otok), změny chuti (poruchy vnímání chuti), bolest břicha, zvracení, pocit na zvracení, zácpa, nepříjemný tělesný zápach, vyrážka, abnormální funkce ledvin, váhový přírůstek, změny hodnot laboratorních testů.

Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osobu z 1 000): nedostatek červených krvinek z důvodu útlumu kostní dřeně, tvorba podlitin, poruchy srdečního rytmu, krvácení z konečníku, zánět žaludku, žaludeční vředy, zánět slinivky břišní.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Přípravek PHEBURANE nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na krabičce a na štítku lahvičky za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Po prvním otevření balení je nutné přípravek PHEBURANE spotřebovat do 45 dní.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo do domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek PHEBURANE obsahuje

Léčivou látkou je natrium-fenybutyrát.

Jeden gram granulí obsahuje 483 mg natrium-fenylbutyrátu. Dalšími složkami jsou: zrněný cukr (sacharóza a kukuřičný škrob, viz bod 2 „přípravek PHEBURANE obsahuje sacharózu“), hypromelosa, ethylcelulosa (N7), makrogol 1500, povidon K

25)

Jak přípravek PHEBURANE vypadá a co obsahuje toto balení

Granule přípravku PHEBURANE jsou bílé až téměř bílé.

Granule jsou baleny v plastových lahvičkách s dětským bezpečnostním uzávěrem a s vysoušedlem. Jedna lahvička obsahuje 174 g granulí.

Jedna krabička obsahuje 1 lahvičku.

Dodávána je i kalibrovaná odměrná lžička.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Lietuva

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 606 info@frostpharma.com

България

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

info@euroceptpharma.com

Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Česká republika

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

info@euroceptpharma.com

Magyarország

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Danmark

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Malta

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Deutschland

Dipharma Arzneimittel GmbH

Tel: +49 6431 285 88 30

InfoDeutschland@dipharma.com

Nederland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Eesti

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Ελλάδα

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

Österreich

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 info@euroceptpharma.com

InfoDeutschland@dipharma.com

España

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Polska

IMED Poland Sp. z o.o. Tel: + 48 22 663 43 03 imed@imed.com.pl

France

Lucane Pharma

Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Portugal

Dux pharma

Tel: +351 21 824 98 76 customerservice@duxpharma.com

Hrvatska

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

România

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ireland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ísland

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Slovenská republika

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Italia

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Suomi/Finland

FrostPharma AB

Puh/Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Κύπρος

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Sverige

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Latvija

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována:

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát, která se používá k léčbě pacientů s poruchami metabolismu močoviny. Tyto vzácné poruchy vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve formě amoniaku.

Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme. Při odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní dusík ve formě amoniaku, který se hromadí, protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště toxická pro mozek a v závažných případech vede ke snížení hladiny vědomí a kómatu.

Přípravek PHEBURANE napomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík, čímž snižuje množství amoniaku ve Vašem těle. Přípravek PHEBURANE perorální roztok se nicméně musí užívat spolu s dietou omezující proteiny, navrženou konkrétně pro Vás lékařem a dietologem. Tuto dietu musíte pečlivě dodržovat.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat

Neužívejte přípravek PHEBURANE:

• jestliže jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6);
• jestliže jste těhotná;
• jestliže kojíte.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku PHEBURANE se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:

1. 1. jestliže trpíte městnavým srdečním selháním (typem srdečního onemocnění, kdy srdce nemůže přečerpávat tělem dostatek krve) nebo sníženou funkcí ledvin,
2. 2. jestliže máte sníženou funkci ledvin nebo jater, protože přípravek PHEBURANE perorální roztok je z těla vylučován ledvinami a játry.

Přípravek PHEBURANE nezabrání výskytu akutního nadbytku amoniaku v krvi, což je okolnost, která obvykle představuje naléhavý zdravotní stav. Pokud k tomu dojde, objeví se u Vás příznaky, jako je nevolnost (pocit na zvracení), zvracení, zmatenost a budete potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní testy, je důležité upozornit lékaře, že užíváte přípravek PHEBURANE perorální roztok, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivňovat výsledky některých laboratorních testů (např. stanovení elektrolytů nebo bílkovin v krvi nebo jaterní funkční testy).

V případě jakékoli pochybnosti se obraťte na svého lékaře nebo lékárníka.

Další léčivé přípravky a přípravek PHEBURANE

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Je zvláště důležité, abyste informovali svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující:

• valproát (léčivý přípravek proti epilepsii);
• haloperidol (používaný k léčbě některých psychotických poruch);
• kortikosteroidy (léčivé přípravky, které se používají k úlevě v zanícených částech těla);
• probenecid (k léčbě hyperurikémie, vysoké hladiny kyseliny močové v krvi, která bývá přítomna u dny).

Tyto léčivé přípravky mohou ovlivnit účinek přípravku PHEBURANE a bude nutné provádět častější kontroly Vaší krve. Pokud si nejste jistý/á, zda Vaše léčivé přípravky obsahují tyto látky, měl(a) byste se poradit se svým lékařem nebo lékárníkem.

Těhotenství a kojení

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může nepříznivě ovlivnit Vaše nenarozené dítě.

Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem PHEBURANE užívat spolehlivou antikoncepci. Zeptejte se svého lékaře na podrobnosti.

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Je nepravděpodobné, že by PHEBURANE perorální roztok ovlivnil Vaši schopnost řídit a obsluhovat stroje.

PHEBURANE perorální roztok obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu 124 mg (5,4 mmol) sodíku (hlavní složka kuchyňské/stolní soli). To odpovídá 6,2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Maximální denní dávka tohoto léčivého přípravku obsahuje 2,5 g sodíku. To odpovídá 125 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem, pokud budete potřebovat 3 nebo více gramů denně po delší dobu, zejména pokud jste byl(a) upozorněn(a), abyste dodržoval(a) dietu s nízkým obsahem sodíku.

PHEBURANE perorální roztok obsahuje aspartam

Tento léčivý přípravek obsahuje 5,7 mg aspartamu v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu. Aspartam je zdrojem fenylalaninu. Může být škodlivý pro osoby s fenylketonurií (PKU), což je vzácné genetické onemocnění, při kterém se hromadí fenylalanin, protože ho tělo nedokáže správně odstraňovat.

Příchuť černého rybízu obsahuje propylenglykol

Tento léčivý přípravek obsahuje 26,55 mg propylenglykolu v jedné kapce.

Pokud je Vaše dítě mladší než 4 týdny, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem, než mu podáte tuto příchuť, a to zejména pokud užívá jiné léčivé přípravky, které obsahují propylenglykol nebo alkohol.

3. Jak se přípravek PHEBURANE perorální roztok užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Dávkování

Denní dávka přípravku PHEBURANE perorální roztok se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro stanovení správné denní dávky. Množství tekutiny, které máte užívat, Vám sdělí lékař.

Způsob podání

Přípravek PHEBURANE perorální roztok se užívá s jídlem.

K odměření dávky přípravku PHEBURANE perorální roztok používejte pouze dávkovací stříkačku dodanou s přípravkem PHEBURANE perorální roztok. K podání dávky nepoužívejte jiné prostředky/lžíce/stříkačky. Injekční stříkačka má rozmezí dávek 0,5 g až 3 g s kroky po 0,25. Stupnice dávkovací stříkačky je vyjádřena v gramech natrium-fenylbutyrátu. Při podávání přípravku PHEBURANE perorální roztok postupujte podle níže uvedených pokynů:

Perorální podání

• Otevřete lahvičku s přípravkem PHEBURANE perorální roztok stlačením víčka dolů a otočením doleva.
• Vyjměte dávkovací stříkačku s označením CE s připojeným adaptérem lahvičky ze sáčku.
• Umístěte (zatlačte) adaptér do hrdla lahvičky, zatímco je stříkačka v adaptéru.

• Obraťte lahvičku dnem vzhůru.

• Pomocí dávkovací stříkačky odeberte z lahvičky požadované množství přípravku

  PHEBURANE perorální roztok (odpovídající počtu gramů natrium-fenylbutyrátu, jak vám předepsal lékař).

• Vyjměte dávkovací stříkačku s přípravkem PHEBURANE perorální roztok z adaptéru a vyprázdněte množství přípravku PHEBURANE perorální roztok z dávkovací stříkačky do sklenice s minimálně 20 ml vody.
• Uzavřete lahvičku s přípravkem PHEBURANE perorální roztok bez vyjmutí adaptéru vloženého do hrdla lahvičky.

• Pokud používáte balení s příchutěmi, přidejte jednu kapku příchutě podle svého výběru

  (černý rybíz nebo citronovo-mátová) k obsahu sklenice vody; jemně promíchejte a poté vypijte (Pokud by jedna kapka příchutě neposkytla intenzitu chuti dle Vašich představ, můžete použít 2 kapky).

  Roztok s citronovo-mátovou příchutí je o něco méně hustý než roztok s příchutí černého rybízu, a proto může vést k přidání více než 2 kapek. Pečlivě odměřte citronovo-mátovou příchuť, aby bylo zajištěno, že se přidá pouze jedna kapka.

  Pokud používáte balení bez příchutí, jemně promíchejte a vypijte.

• Po každém podání omyjte stříkačku pouze studenou až vlažnou vodou.

Přípravek PHEBURANE perorální roztok se musí užívat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.

Přípravek PHEBURANE perorální roztok se užívá s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může být 4 až 6krát denně.

PHEBURANE perorální roztok lze také podávat nazogastrickou sondou nebo gastrostomickou kanylou. PHEBURANE perorální roztok lze podávat pomocí sond o průměru 2 mm (7–8 French) a větších. K odměření dávky použijte dodanou stříkačku pro perorální podání a postupujte podle níže uvedených pokynů:

Příprava k podání nazogastrickou sondou nebo gastrostomickou kanylou

• Postupujte podle kroků 1 až 5 způsobu podání pro perorální užití.
• Přípravek PHEBURANE perorální roztok je připraven k použití a není jej nutné ředit.
• Při použití pomocí nazogastrické sondy / gastrostomické kanyly se nepřidávají příchutě.
• Nasaďte špičku stříkačky naplněné léčivým přípravkem na špičku nazogastrické sondy / gastrostomické kanyly.
• K podání předepsané dávky přípravku PHEBURANE perorální roztok do nazogastrické sondy / gastrostomické kanyly použijte píst dávkovací stříkačky.
• Po každém podání je třeba sondu jednou propláchnout odpovídajícím množstvím vlažné vody a nechat odkapat. Dospělí mají použít 20 ml vlažné vody. Pro děti s tělesnou hmotností do 20 kg a novorozence se použijí 3 ml vody.

Bude nutné, abyste užíval(a) tento léčivý přípravek a celoživotně dodržoval(a) dietu.

Jestliže jste užil(a) více přípravku PHEBURANE perorální roztok, než jste měl(a)

U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky natrium-fenylbutyrátu, se vyskytly:

• ospalost, únava, závrať a méně často zmatenost;
• bolest hlavy;
• změny chuti (poruchy chuti);
• zhoršení sluchu;
• dezorientace;
• zhoršení paměti;
• zhoršení stávajících neurologických stavů.

Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky, informujte okamžitě svého lékaře nebo kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost, kde bude zahájena podpůrná léčba.

Jestliže jste zapomněl(a) přípravek PHEBURANE perorální roztok užít

Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem. Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Jestliže se objeví přetrvávající zvracení, kontaktujte okamžitě svého lékaře.

Velmi časté nežádoucí účinky (u více než 1 osoby z 10)

nepravidelná menstruace a zástava menstruačního krvácení u žen v plodném věku. Jestliže jste sexuálně aktivní a úplně u Vás ustane menstruace, nepředpokládejte, že je to způsobeno přípravkem PHEBURANE perorální roztok. Jestliže dojde k této situaci, obraťte se na svého lékaře, protože nepřítomnost menstruace může být způsobena těhotenstvím (viz bod „Těhotenství a kojení“ výše) nebo menopauzou.

Časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osobu ze 100)

změny počtu krvinek (červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček), změny množství bikarbonátu v krvi, snížená chuť k jídlu, deprese, podrážděnost, bolest hlavy, omdlévání, zadržování tekutin (otok), změny chuti (poruchy vnímání chuti), bolest břicha, zvracení, pocit na zvracení, zácpa, nepříjemný tělesný zápach, vyrážka, abnormální funkce ledvin, váhový přírůstek, změny hodnot laboratorních testů.

Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihovat více než 1 osobu z 1 000) nedostatek červených krvinek z důvodu útlumu kostní dřeně, tvorba podlitin, poruchy srdečního rytmu, krvácení z konečníku, zánět žaludku, žaludeční vředy, zánět slinivky břišní.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto léčivého přípravku.

5. Jak přípravek PHEBURANE perorální roztok uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Přípravek PHEBURANE perorální roztok nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na krabičce a na štítku lahvičky za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Po prvním otevření lahvičky s přípravkem PHEBURANE perorální roztok je nutné léčivý přípravek spotřebovat do 4 týdnů. Lahvičku je nutné zlikvidovat, i když není prázdná.

Po prvním otevření lahvičky s příchutí je nutné ji spotřebovat do 4 týdnů. Lahvičku je nutné zlikvidovat, i když není prázdná.

Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo do domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Existují 2 typy balení, jmenovitě balení s příchutěmi a balení bez příchutí

Co PHEBURANE perorální roztok obsahuje

• Léčivou látkou je natrium-fenylbutyrát. Jeden mililitr tekutiny obsahuje 350 mg natrium-fenylbutyrátu.
• Dalšími složkami jsou: čištěná voda, aspartam (E951), sukralóza (E955), glycerol (E422), hyetelóza (E1525) (viz bod 2 „přípravek PHEBURANE perorální roztok obsahuje aspartam“). Balení s příchutěmi také obsahuje

Příchuti:

• Příchuť černého rybízu obsahující příchuť černého rybízu a máty, obsahuje propylenglykol

  (E1520).

• Citronovo-mátová příchuť, obsahující citronovou a mátovou příchutť.

Jak přípravek PHEBURANE perorální roztok vypadá a co obsahuje toto balení

PHEBURANE perorální roztok je čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok.

Jedno balení obsahuje:

• jednu lahvičku z hnědého skla obsahující 100 ml perorálního roztoku, uzavřenou plastovým uzávěrem zabezpečeným proti otevření dětmi;
• jednu dávkovací stříkačku s rozmezím dávek 0,5 g až 3 g v krocích po 0,25 pro odměření dávky natrium-fenylbutyrátu v gramech;
• adaptér lahvičky;

Balení s příchutěmi také obsahuje

• jednu lahvičku z hnědého skla obsahující 3 ml citronovo-mátové příchuti;
• jednu lahvičku z hnědého skla obsahující 3 ml příchuti černého rybízu.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Lietuva

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

България

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Česká republika

Eurocept International BV Tél/Tel: +31 35 528 39 57 info@lucanepharma.com

Magyarország

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Danmark

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Malta

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Deutschland

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 InfoDeutschland@dipharma.com

Nederland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Eesti

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Ελλάδα

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Österreich

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 InfoDeutschland@dipharma.com

España

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Polska

IMED Poland Sp. z o.o. Tel: + 48 22 663 43 03 imed@imed.com.pl

France

Lucane Pharma

Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Portugal

Duxpharma

Tel: +351 21 824 98 76 customerservice@duxpharma.com

Hrvatska

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

România

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ireland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Slovenija

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ísland

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Slovenská republika

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Italia

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Suomi/Finland

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Κύπρος

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Sverige

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Latvija

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.