RUCONEST - Příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je Ruconest a k čemu se používá

Přípravek Ruconest obsahuje jako léčivou látku konestat alfa. Konestat alfa je rekombinantní forma (není vyráběn z lidské krve) lidského inhibitoru C1 (rhC1-INH).

Přípravek Ruconest se používá u dospělých, dospívajících a dětí (ve věku 2 let a více) se vzácnou dědičnou krevní chorobou nazývanou vrozený angioedém (HAE). Tito pacienti mají v krvi nedostatek bílkoviny inhibitoru C1. To může vést k opakovaným záchvatům otoků, bolesti břicha, obtížnému dýchání a dalším příznakům.

Podání přípravku Ruconest vyřeší nedostatek inhibitoru C1 a povede ke zmírnění příznaků akutního záchvatu HAE.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Ruconest používat

Nepoužívejte Ruconest,

• jestliže jste nebo si myslíte, že jste alergický(á) na králíky.

• jestliže jste alergický(á) na konestat alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Ruconest se poraďte se svým lékařem.

Jestliže zaznamenáte po podání přípravku Ruconest alergické reakce, např. kopřivku, vyrážku, svědění, závrať, sípání, potíže s dýcháním nebo otok jazyka, musíte vyhledat okamžitou lékařskou pomoc, aby příznaky alergické reakce mohly být bezodkladně léčeny.

Pokud máte nebo jste měl(a) problémy se srážlivostí krve (trombotické příhody), je nezbytné před zahájením léčby přípravkem Ruconest informovat vašeho lékaře. V takovém případě budete pečlivě sledován(a).

Hypersenzitivní reakce nelze vyloučit a mohou mít příznaky podobné záchvatům angioedému.

Děti a dospívající

Nepodávejte tento léčivý přípravek dětem mladším 2 let. Přípravek Ruconest nebyl hodnocen u dětí mladších 5 let. Váš lékař rozhodne, jestli je léčba vašeho dítěte přípravkem Ruconest vhodná. Bude nutné další sledování vašeho dítěte během podání a po něm, jestli se nerozvinou příznaky alergické reakce.

Další léčivé přípravky a přípravek Ruconest

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Pokud podstupujete léčbu tkáňovým aktivátorem plasminogenu, jako je akutní léčba krevních sraženin, neměl(a) byste být ve stejnou dobu léčen(a) přípravkem Ruconest.

Těhotenství a kojení

Přípravek Ruconest se nedoporučuje používat v těhotenství nebo během kojení. Pokud plánujete otěhotnět, poraďte se před zahájením léčby přípravkem Ruconest se svým lékařem.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Neřiďte dopravní prostředek ani neobsluhujte stroje, pokud po podání přípravku Ruconest pociťujete závrať nebo trpíte bolestí hlavy.

Ruconest obsahuje sodík (19,5 mg v jedné lahvičce)

Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

3. Jak se Ruconest používá

Léčba přípravkem Ruconest bude zahájena lékařem specializovaným na diagnostiku a léčbu vrozeného angioedému.

Přípravek Ruconest Vám bude podávat lékař nebo zdravotní sestra přímo do žíly po dobu přibližně 5 minut. Vaše dávka, až do dávky 2 injekčních lahviček, bude vypočtena na základě Vaší tělesné hmotnosti.

Ve většině případů postačuje jedna dávka. Váš lékař může rozhodnout, že je třeba podat další dávku, pokud se vaše příznaky nezlepší po uplynutí 120 minut (u dospělých a dospívajících) nebo 60 minut (u dětí). Během 24 hodin nemají být podány více než dvě dávky.

Pokyny k použití přípravku jsou názorně popsány v informačním letáku pro lékaře, který je přiložen.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Pokud se Vaše příznaky zhorší a/nebo dojde ke vzniku vyrážky, brnění, obtížnému dýchání nebo otoku obličeje nebo jazyka, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Může to znamenat, že u Vás došlo k rozvoji alergie na přípravek Ruconest.

Při léčbě přípravkem Ruconest se mohou vyskytnout některé nežádoucí účinky: Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10):

• pocit na zvracení

Méně časté (mohou postihnout až 1 pacienta ze 100):

• bolest břicha, průjem
• pocit brnění, píchání nebo znecitlivění v ústech
• bolest hlavy, závrať
• snížená citlivost na dotek nebo vnímání na kůži nebo končetině
• podráždění hrdla
• kopřivka
• otok uší nebo oblasti kolem uší
• alergický šok

Neznámé: četnost výskytu není známa

• Hypersenzitivní reakce

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Ruconest uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a na štítku injekční lahvičky za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neuchovávejte při teplotě nad 25°C.

Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Předtím, než může být přípravek Ruconest podáván, musí být zdravotnickým pracovníkem rozpuštěn ve vodě pro přípravu injekcí.

Je-li přípravek rozpuštěn, je třeba jej okamžitě použít.

Nepoužívejte tento přípravek, jestliže roztok změnil barvu nebo obsahuje částice.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Ruconest obsahuje

Léčivou látkou je conestatum alfa. V jedné injekční lahvičce je conestatum alfa 2100 jednotek (j.). To odpovídá 2100 jednotkám ve 14 ml po rekonstituci nebo koncentraci 150 jednotek/ml.

Dalšími složkami jsou sacharóza, natrium-citrát (E331) a kyselina citronová.

Jak přípravek Ruconest vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Ruconest je k dispozici jako jednotlivá skleněná injekční lahvička obsahující bílý až téměř bílý prášek pro injekční roztok. Po rozpuštění prášku ve vodě pro injekci je roztok čirý a bezbarvý. Přípravek Ruconest je dodáván v papírové krabičce obsahující jednu injekční lahvičku.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Nizozemsko

Výrobce:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Nizozemsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ

Dávkování

Tělesná hmotnost do 84 kg

• Jedna intravenózní injekce 50 j./kg tělesné hmotnosti.

Tělesná hmotnost 84 kg a větší

• Jedna intravenózní injekce 4200 j. (dvě injekční lahvičky).

Ve většině případů je k léčbě akutního záchvatu angioedému dostačující jedna dávka přípravku Ruconest.

V případě nedostatečné klinické odpovědi může být podána dodatečná dávka (50 j./kg tělesné hmotnosti až do 4200 j.).

Během 24 hodin nemají být podány více než dvě dávky.

Výpočet dávky

Zjistěte tělesnou hmotnost pacienta.

Tělesná hmotnost do 84 kg

• Pro pacienty do 84 kg spočítejte objem, který je třeba podat, podle vzorce uvedeného níže:

  Objem určený k podání (ml) = tělesná hmotnost (kg) krát 50 (j./kg)

  150 (j./ml) = tělesná hmotnost (kg)

  3

Tělesná hmotnost 84 kg a větší

• Pro pacienty s tělesnou hmotností 84 kg nebo vyšší činí objem, který je třeba podat, 28 ml, což odpovídá 4200 j. (2 injekční lahvičky).

Rekonstituujte každou injekční lahvičku 14 ml vody pro injekci (viz níže bod týkající se rekonstituce). Rekonstituovaný roztok v každé injekční lahvičce obsahuje 2100 j. konestatu alfa v koncentraci 150 j./ml.

Požadovaný objem rekonstituovaného roztoku se podává ve formě pomalé intravenózní injekce po dobu přibližně 5 minut.

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI PŘÍPRAVKU A PRO ZACHÁZENÍ S NÍM

Injekční lahvička přípravku Ruconest je určena pouze k jednorázovému použití. K rekonstituci, smíšení a míchání roztoků je třeba použít aseptický postup.

Rekonstituce

Injekční lahvičku přípravku Ruconest (2100 j.) je třeba rekonstituovat se 14 ml vody pro injekci. Vodu pro injekci je třeba přidávat pomalu, aby se zabránilo prudkému dopadu na prášek, a míchat pozvolna, aby byla minimalizována tvorba pěny v roztoku. Rekonstituovaný roztok v každé injekční lahvičce obsahuje 2100 j. konestatu alfa v koncentraci 150 j./ml a je čirý, bezbarvý.

Rekonstituovaný roztok v každé injekční lahvičce je třeba zkontrolovat, zda neobsahuje částice hmoty anebo zda nedošlo ke změně barvy. Roztok vykazující pevné částice nebo změnu barvy se nesmí použít. Léčivý přípravek má být použit okamžitě.

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

1. Co je Ruconest a k čemu se používá

Přípravek Ruconest obsahuje jako léčivou látku konestat alfa. Konestat alfa je rekombinantní forma (není vyráběn z lidské krve) lidského inhibitoru C1 (rhC1-INH).

Přípravek Ruconest se používá u dospělých, dospívajících a dětí (ve věku 2 let a více) se vzácnou dědičnou krevní chorobou nazývanou vrozený angioedém (HAE). Tito pacienti mají v krvi nedostatek bílkoviny inhibitoru C1. To může vést k opakovaným záchvatům otoků, bolesti břicha, obtížnému dýchání a dalším příznakům.

Podání přípravku Ruconest vyřeší nedostatek inhibitoru C1 a povede ke zmírnění příznaků akutního záchvatu HAE.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Ruconest používat

Nepoužívejte Ruconest,

• jestliže jste nebo si myslíte, že jste alergický(á) na králíky.

• jestliže jste alergický(á) na konestat alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Ruconest se poraďte se svým lékařem.

Jestliže zaznamenáte po podání přípravku Ruconest alergické reakce, např. kopřivku, vyrážku, svědění, závrať, sípání, potíže s dýcháním nebo otok jazyka, musíte vyhledat okamžitou lékařskou pomoc, aby příznaky alergické reakce mohly být bezodkladně léčeny.

Pokud máte nebo jste měl(a) problémy se srážlivostí krve (trombotické příhody), je nezbytné před zahájením léčby přípravkem Ruconest informovat vašeho lékaře. V takovém případě budete pečlivě sledován(a).

Hypersenzitivní reakce nelze vyloučit a mohou mít příznaky podobné záchvatům angioedému.

Děti a dospívající

Nepodávejte tento léčivý přípravek dětem mladším 2 let věku. Přípravek Ruconest nebyl hodnocen u dětí mladších 5 let. Váš lékař rozhodne, jestli je léčba vašeho dítěte přípravkem Ruconest vhodná. Bude nutné další sledování vašeho dítěte během podání a po něm, jestli se nerozvinou příznaky alergické reakce.

Další léčivé přípravky a přípravek Ruconest

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Pokud podstupujete léčbu tkáňovým aktivátorem plasminogenu, jako je akutní léčba krevních sraženin, neměl(a) byste být ve stejnou dobu léčen(a) přípravkem Ruconest.

Těhotenství a kojení

Přípravek Ruconest se nedoporučuje používat v těhotenství nebo během kojení. Pokud plánujete otěhotnět, poraďte se před zahájením léčby přípravkem Ruconest se svým lékařem.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Neřiďte dopravní prostředek ani neobsluhujte stroje, pokud po podání přípravku Ruconest pociťujete závrať nebo trpíte bolestí hlavy.

Ruconest obsahuje 19,5 mg sodíku v jedné lahvičce

Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

3. Jak se Ruconest používá

Léčba přípravkem Ruconest bude zahájena lékařem specializovaným na diagnostiku a léčbu vrozeného angioedému.

Přípravek Ruconest musí být podáván zdravotnickým pracovníkem, dokud Vy nebo pečovatel/ka nebudete schopen/schopna podávat přípravek Ruconest po příslušném proškolení. Vždy užívejte tento přípravek přesně v souladu s příbalovou informací nebo podle pokynů svého lékaře nebo zdravotní sestry. Nejste-li si jisti, obraťte se o radu na svého lékaře nebo zdravotní sestru.

Ruconest se podává přímo do žíly po dobu přibližně 5 minut. Vaše dávka bude vypočtena na základě Vaší tělesné hmotnosti.

Ve většině případů postačuje jedna dávka. Další dávku je možné podat, pokud se vaše příznaky nezlepší po uplynutí 120 minut (u dospělých a dospívajících) nebo 60 minut (u dětí). Během 24 hodin nemají být podány více než dvě dávky vypočtené podle kroku 7.

Vy nebo Váš/Vaše pečovatel/ka můžete injekčně podávat Ruconest pouze po příslušné instruktáži a proškolení ze strany Vašeho lékaře nebo zdravotní sestry.

Návod k použití

Ruconest nesmí být mísen či podáván s jinými léčivými přípravky či roztoky. Dále je popsán postup přípravy a podání roztoku Ruconest.

Než začnete

• Ubezpečte se, že je balení sady kompletní a obsahuje všechny součásti uvedené v části 6 této příbalové informace.

• Kromě sady potřebujete ještě následující:

  • zaškrcovadlo
  • náplast k zajištění jehly

• Zkontrolujte injekční lahvičky i ostatní součásti.

  • Všechny lahvičky musí být uzavřeny plastovým víčkem a hliníkovým uzávěrem a nesmí být poškozené, např. nesmí mít praskliny ve skle.

  • Zkontrolujte dobu použitelnosti. Nikdy nepoužívejte žádnou součást sady po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce.

    V rámci jedné sady mohou mít různé součásti různé doby použitelnosti. Doba použitelnosti na krabičce zohledňuje dobu použitelnosti součásti s nejkratší lhůtou.

• Nechte požadovaný počet lahviček s práškem a rozpouštědlem podle kroku 1 stát, dokud nedosáhnou pokojové teploty.

Příprava roztoku

Krok 1: Čištění a další požadavky

• Pečlivě si umyjte ruce.

• Postavte požadované lahvičky s práškem a rozpouštědlem na rovný, čistý povrch.

  • tělesná hmotnost 42 kg a méně: 1 lahvička s práškem a 1 lahvička s rozpouštědlem
  • tělesná hmotnost nad 42 kg: 2 lahvičky s práškem a 2 lahvičky s rozpouštědlem

• Postavte adaptéry lahviček na pracovní plochu. Nevyjímejte je z obalu.

  • 2 adaptéry, je-li zapotřebí 1 lahvička s práškem a 1 lahvička s rozpouštědlem
  • 4 adaptéry, jsou-li zapotřebí 2 lahvičky s práškem a 2 lahvičky s rozpouštědlem

• Položte stříkačku/y na pracovní plochu. Nevyjímejte je z obalu.

  • 1 stříkačka, je-li zapotřebí 1 lahvička s práškem a 1 lahvička s rozpouštědlem
  • 2 stříkačky, jsou-li zapotřebí 2 lahvičky s práškem a 2 lahvičky s rozpouštědlem

Krok 2: Dezinfikování zátek lahviček

• Odtrhněte plastové víčko z lahviček s práškem i rozpouštědlem.

• Použijte jeden tampon napuštěný alkoholem k dezinfikování zátek všech lahviček a počkejte aspoň 30 sekund, než zátky uschnou.

• Po vydezinfikování se zátek prsty ani ničím jiným nedotýkejte.

Krok 3: Nasazení adaptérů na lahvičky

• Vezměte zabalený adaptér do jedné ruky a odstraňte víčko. Adaptér musí zůstat v plastovém obalu.
• Nasaďte adaptér na lahvičku s práškem a prorazte zátku, dokud nezapadne na hrdlo lahvičky.
• Ponechte obal na adaptéru, dokud nepřipojíte stříkačku v krocích 4 a 5.
• Opakujte výše uvedené kroky nasazování adaptéru na lahvičku s rozpouštědlem. Veškeré adaptéry dodávané v sadě jsou shodné.
• Pokud potřebujete použít druhou lahvičku s práškem a rozpouštědlem, zopakujte výše uvedené kroky.

Krok 4: Natažení roztoku do stříkačky

• Vyjměte sterilní stříkačku z obalu.
• Odstraňte obal z adaptéru na lahvičce s rozpouštědlem.
• Držte adaptér jednou rukou. Druhou rukou připojte stříkačku a zajistěte ji tak, že ji zašroubujete ve směru hodinových ručiček, dokud nezapadne na místo.

• Otočte celou jednotku – lahvičku s rozpouštědlem s adaptérem i stříkačku – dnem vzhůru.

  Udržujte ji ve svislé poloze a pomalu natáhněte 14 ml rozpouštědla.

Pokud se objeví vzduchové bublinky, snažte se je vytěsnit jemným poklepáním na stříkačku a vtlačením pístu mírným tlakem do stříkačky. Pak pokračujte v plnění stříkačky 14 ml rozpouštědla.

• Uvolněte stříkačku z adaptéru odšroubováním proti směru hodinových ručiček.
• Zbytek rozpouštědla ponechte v lahvičce a lahvičku vyhoďte do odpadu.
• Položte stříkačku na pracovní plochu natolik opatrně, abyste se hrotem stříkačky nedotkli ani povrchu plochy, ani jiného předmětu.

Krok 5: Přidání rozpouštědla do prášku a rozpouštění

• Odstraňte obal z adaptéru na lahvičce s práškem.
• Uchopte stříkačku s rozpouštědlem, kterou jste si připravili v kroku 4.
• Držte adaptér jednou rukou a druhou rukou připojte stříkačku. Zajistěte ji tak, že ji zašroubujete ve směru hodinových ručiček, dokud nezapadne na místo.
• Pomalu a plynule vytlačujte rozpouštědlo do lahvičky s práškem tak, abyste minimalizovali tvorbu pěny.
• Ponechte stříkačku na adaptéru a jemně kružte lahvičkou po dobu cca půl minuty.

Neprotřepávejte. Po zakroužení ponechte lahvičku po dobu několika minut stát na ploše, dokud se roztok neprojasní. Pokud je v lahvičce stále ještě nerozpuštěný prášek, postup zopakujte.

• Potřebujete-li připravit ještě druhý roztok, zopakujte kroky 4 a 5.

Krok 6: Kontrola připraveného roztoku

• Zkontrolujte, zda se prášek v lahvičce/lahvičkách zcela rozpustil a píst stříkačky je úplně stlačený.
• Po rozpuštění prášku by měl být roztok čirý a bezbarvý.
• Připravený roztok nepoužívejte, pokud je zakalený, obsahuje částice nebo změnil barvu. Pokud se tak stane, informujte o tom svého zdravotnického pracovníka. Malé množství pěny je akceptovatelné.

Krok 7: Natažení připraveného roztoku do stříkačky

• Vypočítejte si počet mililitrů připraveného roztoku, které budete aplikovat.

• Stříkačku udržujte ve svislé poloze a přitom do ní natáhněte příslušné množství připraveného roztoku. Pokud jste připravili:

  • 1 lahvičku s roztokem, natáhněte do stříkačky vypočítaný objem

  • 2 lahvičky a vaše tělesná hmotnost je nižší než 84 kg, natáhněte do stříkačky obdobně:

    1. a) 14 ml z první lahvičky
    2. b) z druhé lahvičky rozdíl mezi Vaším vypočítaným objemem a 14 ml z první lahvičky
  • 2 lahvičky a vaše tělesná hmotnost je 84 kg a více, natáhněte do obou stříkaček 14 ml z každé lahvičky

Pokud se objeví vzduchové bublinky, snažte se je vytěsnit jemným poklepáním na stříkačku a vtlačením pístu mírným tlakem do stříkačky. Pak pokračujte v plnění stříkačky požadovaným množstvím roztoku.

• Nikdy nepřekračujte objem 14 ml na jednu stříkačku.
• Uvolněte stříkačku/y odšroubováním proti směru hodinových ručiček a lahvičku/y vyhoďte do odpadu.
• Položte stříkačku/y na pracovní plochu a dávejte přitom pozor, abyste se hrotem stříkačky nedotkli ani povrchu plochy, ani jiného předmětu.

Krok 8: Kontrola připravených stříkaček

• Znovu zkontrolujte, že objem roztoku připraveného v kroku 7 ve stříkačce/stříkačkách je správný.

Podání do žíly

Je nesmírně důležité, aby připravený roztok byl aplikován přímo do žíly, nikoli do tepny nebo do okolní tkáně.

Aplikujte roztok Ruconest ihned po přípravě, ideálně vsedě.

Krok 9: Požadované součásti

• Zkontrolujte, že máte na pracovní ploše všechny požadované součásti:

  • 1 nebo 2 stříkačky s připraveným roztokem
  • 1 infuzní sadu s jehlou 25G
  • 1 tampon napuštěný alkoholem
  • 1 sterilní netkaný tampon
  • 1 ks náplasti
  • 1 zaškrcovadlo
  • 1 ks náplasti k zajištění jehly

Krok 10: Příprava infuzní sady

• Sejměte šroubovací víčko z konce infuzní sady. Jde o konec, na kterém není jehla.
• Držte tento konec jednou rukou, připojte hrot stříkačky a zajistěte zašroubováním ve směru hodinových ručiček, dokud nezapadne na místo.
• Držte stříkačku hrotem nahoru. Jemně stlačte píst stříkačky a opatrně naplňte infuzní sadu připraveným roztokem.
• Zkontrolujte, zda ve stříkačce, infuzní hadičce nebo jehle není žádný vzduch.

Krok 11: Příprava místa vpichu

• Umístěte zaškrcovadlo nad místo vpichu – nejlépe do střední části horní části paže. Utáhněte tak, aby došlo ke stlačení žíly. Většího účinku dosáhnete, když vy nebo váš pacient zatnete ruku v pěst.
• Druhou rukou nahmatejte příslušnou žílu.
• Důkladně vydezinfikujte místo vpichu tamponem napuštěným alkoholem a nechte kůži uschnout.

Krok 12: Podání připraveného roztoku

• Sejměte ochranný kryt z jehly.
• Opatrně zasuňte hrot jehly infuzní sady v co nejmenším úhlu do žíly.
• Zajistěte křidélka jehly náplastí o délce cca 7 cm.
• Opatrně povytáhněte píst stříkačky, dokud neuvidíte, že je do hadičky nasáta krev, abyste se ubezpečili, že jehla je skutečně v žíle.
• Uvolněte zaškrcovadlo.

• Není-li v hadičce žádná krev, jehlu vyjměte a zopakujte všechny kroky od začátku až po krok

  11 a jehlu znovu zapíchněte.

• Je-li v hadičce krev, jemně aplikujte roztok do žíly, jak je vidět na obrázku. Vstřikujte po dobu cca 5 minut.

• Pokud jste připravili dvě stříkačky:

  • srolujte hadičku blízko konektoru infuzní sady, abyste zabránili zpětnému toku,
  • odšroubujte prázdnou stříkačku z infuzní sady a okamžitě ji nahraďte druhou stříkačkou,
  • roztáhněte hadičku a jemně vstřikujte roztok – podobně jako v případě první stříkačky.

Krok 13: Po podání

• Opatrně odlepte náplast zajišťující jehlu a vyjměte jehlu z žíly.
• Ihned po vyjmutí jehly na místo vpichu přitiskněte sterilní tampon a podržte ho na místě po dobu několika minut, abyste snížili objem krvácení.
• Pak místo vpichu přelepte náplastí.
• Přes jehlu přesuňte žlutý ochranný kryt.
• Použitou infuzní sadu s jehlou, veškeré nevyužité rozpouštědlo, injekční stříkačku a prázdnou lahvičku bezpečně vyhoďte do příslušné nádoby na zdravotnický odpad, protože tento materiál by mohl v případě nesprávné likvidace poškodit ostatní. Vybavení v žádném případě nepoužívejte opakovaně.

Krok 14: Zdokumentování podání

(Např. do svého deníku) zaznamenejte následující údaje:

• datum a čas podání
• číslo šarže napsané na štítku lahvičky s práškem

Jestliže jste užil(a) více přípravku Ruconest, než jste měl(a)

Pokud k tomu dojde, kontaktujte svého lékaře nebo nejbližší nemocnici.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Pokud se Vaše příznaky zhorší a/nebo dojde ke vzniku vyrážky, brnění, obtížnému dýchání nebo otoku obličeje nebo jazyka, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Může to znamenat, že u Vás došlo k rozvoji alergie na přípravek Ruconest.

Při léčbě přípravkem Ruconest se mohou vyskytnout některé nežádoucí účinky: Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10):

• pocit na zvracení

Méně časté (mohou postihnout až 1 pacienta ze 100):

• bolest břicha, průjem
• pocit brnění, píchání nebo znecitlivění v ústech
• bolest hlavy, závrať
• snížená citlivost na dotek nebo vnímání na kůži nebo končetinách
• podráždění hrdla
• kopřivka
• otok uší nebo oblasti kolem uší
• alergický šok

Neznámé: četnost výskytu není známa

• Hypersenzitivní reakce

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Ruconest uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a na štítku injekční lahvičky za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neuchovávejte při teplotě nad 25°C.

Uchovávejte lahvičku s práškem v její krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Předtím, než může být přípravek Ruconest podáván, musí být prášek rozpuštěn v rozpouštědle, které je součástí balení (viz oddíl 3).

Je-li přípravek rozpuštěn, je třeba jej okamžitě použít.

Nepoužívejte tento přípravek, jestliže po rozpuštění roztok změnil barvu nebo obsahuje částice. Malé množství pěny je akceptovatelné.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Ruconest obsahuje

Lahvička s práškem:

• Léčivou látkou je conestatum alfa. V jedné injekční lahvičce s práškem je conestatum alfa 2100 jednotek (j.). To odpovídá 2100 jednotkám ve 14 ml po rekonstituci nebo koncentraci 150 jednotek/ml.
• Dalšími složkami prášku jsou sacharóza, natrium-citrát (E331) a kyselina citronová.

Lahvička s rozpouštědlem:

• Složkou rozpouštědla je voda pro injekci.

Jak přípravek Ruconest vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Ruconest je k dispozici jako jednotlivá skleněná injekční lahvička obsahující bílý až téměř bílý prášek pro injekční roztok a dále jednotlivá skleněná injekční lahvička obsahující čiré, bezbarvé rozpouštědlo k rozpuštění prášku. Po rozpuštění prášku ve vodě pro injekci je roztok čirý a bezbarvý.

Přípravek Ruconest je dodáván jako sada k aplikaci v papírové krabičce obsahující:

• 1 lahvičku s 2100 j. prášku
• 1 lahvičku s 20 ml rozpouštědla
• 2 adaptéry
• 1 injekční stříkačku
• 1 infuzní sadu s 35cm hadičkou a jehlou 25G
• 2 tampony napuštěné alkoholem
• 1 sterilní netkaný tampon
• 1 ks náplasti

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Nizozemsko

Výrobce:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Nizozemsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ

Dávkování

Tělesná hmotnost do 84 kg

• Jedna intravenózní injekce 50 j./kg tělesné hmotnosti.

Tělesná hmotnost 84 kg a větší

• Jedna intravenózní injekce 4200 j. (dvě injekční lahvičky).

Ve většině případů je k léčbě akutního záchvatu angioedému dostačující jedna dávka přípravku Ruconest.

V případě nedostatečné klinické odpovědi může být podána dodatečná dávka (50 j./kg tělesné hmotnosti až do 4200 j.).

Během 24 hodin nemají být podány více než dvě dávky.

Výpočet dávky

Zjistěte tělesnou hmotnost pacienta.

Tělesná hmotnost do 84 kg

• Pro pacienty do 84 kg spočítejte objem, který je třeba podat, podle vzorce uvedeného níže:

  Objem určený k podání (ml) = tělesná hmotnost (kg) krát 50 (j./kg)

  150 (j./ml) = tělesná hmotnost (kg)

  3

Tělesná hmotnost 84 kg a větší

• Pro pacienty s tělesnou hmotností 84 kg nebo vyšší činí objem, který je třeba podat, 28 ml, což odpovídá 4200 j. (2 injekční lahvičky).

Rekonstituujte každou injekční lahvičku 14 ml vody pro injekci (viz níže bod týkající se rekonstituce). Rekonstituovaný roztok v každé injekční lahvičce obsahuje 2100 j. konestatu alfa v koncentraci 150 j./ml.

Požadovaný objem rekonstituovaného roztoku se podává ve formě pomalé intravenózní injekce po dobu přibližně 5 minut.

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI PŘÍPRAVKU A PRO ZACHÁZENÍ S NÍM

Příprava přípravku a zacházení s ním

Injekční lahvička přípravku Ruconest je určena pouze k jednorázovému použití. Ruconest je po rekonstituci s vodou určen pro injekční intravenózní aplikaci. K rekonstituci, smíšení a míchání roztoků je třeba použít aseptický postup.

Rekonstituce

1. 1. Injekční lahvičku přípravku Ruconest (2100 j.) je třeba rekonstituovat se 14 ml vody pro injekci.
2. 2. Vydezinfikujte pryžové zátky lahviček s práškem a rozpouštědlem a opatřete obě lahvičky adaptéry („nacvakněte“ adaptér na hrdlo lahvičky).
3. 3. Připojte stříkačku na adaptér na lahvičce s rozpouštědlem a otočte ve směru hodinových ručiček, dokud nezapadne na místo. Natáhněte 14 ml rozpouštědla. Vyšroubujte stříkačku z adaptéru otočením proti směru hodinových ručiček. Opakujte tento krok, je-li třeba rekonstituovat dvě lahvičky s práškem.
4. 4. Připojte stříkačku s rozpouštědlem na adaptér lahvičky s práškem a otočte ve směru hodinových ručiček, dokud nezapadne na místo. Vodu pro injekci je třeba přidávat pomalu, aby nedošlo k prudkému dopadu tekutiny na prášek, a mísení by mělo probíhat pozvolna, aby byla minimalizována tvorba pěny v roztoku. Ponechte stříkačku na adaptéru. Opakujte tento krok, pokud potřebujete rekonstituovat druhou lahvičku s práškem.
5. 5. Rekonstituovaný roztok v každé lahvičce obsahuje 150 j./ml konestatu alfa a jeví se jako čirý bezbarvý roztok. Rekonstituovaný roztok v každé injekční lahvičce je třeba zkontrolovat, zda neobsahuje pevné částice anebo zda nedošlo ke změně barvy. Roztok vykazující pevné částice nebo změnu barvy se nesmí použít. Malé množství pěny je akceptovatelné. Léčivý přípravek má být použit okamžitě.

Podání

1. 1. Natáhněte požadované množství připraveného roztoku do stříkačky. Nikdy u injekční stříkačky nepřesahujte rysku označující 14 ml. Uvolněte injekční stříkačku/y otočením proti směru hodinových ručiček a lahvičku/y s adaptérem vyhoďte do odpadu.
2. 2. Připojte infuzní sadu ke stříkačce a otočte ve směru hodinových ručiček, dokud nezapadne na místo. Držte injekční stříkačku hrotem nahoru a jemně stiskněte píst, abyste infuzní sadu naplnili roztokem.
3. 3. Vydezinfikujte místo vpichu tamponem napuštěným alkoholem. Sejměte ochranný kryt z jehly infuzní sady a opatrně zasuňte hrot jehly do žíly.
4. 4. Ubezpečte se, že zaškrcovadlo je uvolněné. Jemně vstřikujte roztok do žíly – vstřikujte po dobu cca 5 minut.
5. 5. Jsou-li připraveny dvě injekční stříkačky: srolujte hadičku, abyste zabránili zpětnému toku, odšroubujte prázdnou injekční stříkačku z infuzní sady (proti směru hodinových ručiček) a ihned ji nahraďte druhou injekční stříkačkou. Jemně vstřikujte roztok z druhé injekční stříkačky.

Likvidace

Použitou infuzní sadu s jehlou, veškeré nevyužité rozpouštědlo, injekční stříkačku a prázdnou lahvičku bezpečně vyhoďte do příslušné nádoby na zdravotnický odpad, protože tento materiál by mohl v případě nesprávné likvidace poškodit ostatní. Vybavení v žádném případě nepoužívejte opakovaně.