Maapliv infuzní roztok – příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je přípravek Maapliv a k čemu se používá

Přípravek Maapliv obsahuje aminokyseliny, které patří do skupiny léčivých přípravků nazývaných aminokyseliny k parenterálnímu použití. Obsahuje následující aminokyseliny: alanin, arginin, kyselinu asparagovou, monohydrát cystein-hydrochloridu, kyselinu glutamovou, glycin, histidin, mohohydrát lysinu, methionin, fenylalanin, prolin, serin, taurin, threonin, tryptofan, tyrosin.

Maapliv se používá k léčbě nemoci javorového sirupu (MSUD) u pacientů od narození. Používá se v případě, že u pacientů dojde k náhlému zhoršení MSUD a nemohou užívat speciální dietu bez určitých aminokyselin. MSUD je vzácná genetická porucha, při níž tělo nedokáže rozkládat určité aminokyseliny obsažené v bílkovinách. To vede k hromadění škodlivých látek v krvi a moči, což může způsobit vážné zdravotní problémy.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Maapliv používat

Nepoužívejte přípravek Maapliv

• jestliže jste alergický(á) na aminokyseliny nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Informujte svého lékaře, pokud máte:

• srdeční selhání,
• sníženou funkci ledvin,
• sníženou funkci jater,
• sklon k tromboembolismu.

Před zahájením léčby Vás bude lékař sledovat a provádět testy, zejména na začátku infuze („kapačky“). Mezi ně patří:

• kontrola tekutin a hladiny elektrolytů;
• osmolarita séra (měření tekutin a rozpuštěných látek, jako je glukóza, močovina a sodík, v krvi);
• acidobazická rovnováha (správné množství kyselin a zásad v krvi a dalších tělesných tekutinách);
• hladina glukózy v krvi;
• hladina amoniaku (běžného odpadního produktu těla) v krvi;
• hladina proteinů v krvi;
• funkce jater a ledvin.

Pokud máte závažnou nerovnováhu vody a elektrolytů, příliš mnoho tekutin v těle nebo závažnou metabolickou poruchu, budou tyto poruchy upraveny před podáním infuze.

U roztoků aminokyselin, jako je přípravek Maapliv, které se používají k intravenózní výživě, může dojít k náhlé, závažné anafylaktické reakci. Pokud se u Vás během léčby objeví jakékoli známky nebo příznaky alergické reakce, okamžitě to sdělte svému lékaři nebo zdravotní sestře. Mezi ně patří:

• kopřivka,
• vyrážka,
• svědění,
• závrať,
• sípot,
• ztížené dýchání,
• otok jazyka,

U pacientů, kteří dostávají nitrožilní výživu, může dojít k ucpání plicních cév. Pokud se u Vás během léčby objeví jakékoli známky nebo příznaky jejich ucpání, okamžitě to sdělte svému lékaři nebo zdravotní sestře. Mezi ně patří:

• dušnost,
• ztížené dýchání,
• kašel,
• pocit tísně na hrudi,
• rychlá srdeční frekvence,
• namodralé zbarvení kolem úst, rtů nebo nehtů v důsledku nízké hladiny kyslíku v krvi.

U pacientů s těžkou nebo kritickou akutní dekompenzací s velmi vysokou hladinou leucinu v krvi může být nutné podávat přípravek Maapliv intravenózně současně s hemodialýzou nebo hemofiltrací.

Klinické studie se zaměřovaly především na hladinu leucinu. Vliv na zlepšení příznaků nebo jiných aspektů klinického stavu není znám.

Informace o opakovaném podávání intravenózního přípravku bez BCAA (aminokyselin s rozvětveným řetězcem) jsou omezené.

Další léčivé přípravky a přípravek Maapliv

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Roztoky aminokyselin mohou vyvolat akutní nedostatek kyseliny listové a kyselina listová má být podávána denně.

Těhotenství, kojení a plodnost

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než Vám bude tento přípravek podán.

Nejsou k dispozici dostatečné údaje o použití přípravku Maapliv u těhotných a kojících žen.

Pokud jste těhotná, dostanete tento přípravek pouze v případě, že to lékař považuje za nezbytně nutné pro Vaše uzdravení. Přípravek Maapliv má být podáván těhotným ženám pouze po pečlivém zvážení. Při léčebných dávkách přípravku Maapliv se neočekávají žádné účinky na kojeného novorozence / kojené dítě. Přesto má být přípravek Maapliv podáván těhotným ženám pouze po pečlivém zvážení.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Maapliv neovlivňuje schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

3. Jak se přípravek Maapliv používá

Maapliv se podává formou infuze („kapačky“) do žíly.

Dávka přípravku Maapliv bude upravena podle Vaší schopnosti zpracovávat aminokyseliny, věku, tělesné hmotnosti a výživových potřeb.

Doporučená dávka je 39 až 58 ml/kg/24 h pro novorozence a kojené děti do 2 let a pro děti, dospívající a dospělé 19 až 39 ml/kg/24 h.

Při podávání chraňte lahev před světlem.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Maapliv, než jste měl(a)

Je velmi nepravděpodobné, že byste v infuzi dostal(a) více tohoto přípravku, než byste měl(a), protože lékař nebo zdravotní sestra budou léčbu monitorovat.

Účinky předávkování mohou zahrnovat příznaky přetížení/retence tekutin, elektrolytické poruchy a akutní edém plic; příznaky předávkování aminokyselinami zahrnují třesavku, zvracení, bolest hlavy, pocit na zvracení, hyperamonemii (příliš mnoho amoniaku v krvi) a zvýšené ztráty aminokyselin ledvinami.

V případě předávkování má být infuze okamžitě zastavena a může být obnovena se sníženou dávkou nebo pomalejší rychlostí infuze.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto léku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Četnost těchto nežádoucích účinků „méně časté“ (může postihnout až 1 osobu ze 100).

Závažné nežádoucí účinky

• Alergické (anafylaktické, anafylaktoidní) reakce. Přecitlivělost. Příznaky mohou zahrnovat horečku nebo zimnici, třesavku, nadměrné pocení, kožní vyrážky, otok obličeje nebo očních víček, dýchací potíže, abnormálně vysokou srdeční frekvenci, abnormálně nízký nebo vysoký krevní tlak.

  Pokud se takové známky alergické reakce objeví, je třeba infuzi okamžitě zastavit.

• Metabolické/výživové poruchy s následnou hyperamonemií.

  Pokud se objeví hyperamonemie, je třeba infuzi okamžitě zastavit a zahájit specifickou léčbu, kterou zahájí ošetřující lékař.

• Poruchy ledvin a močových cest s následnou azotemií (nahromadění dusíkatých látek v krvi).

• Tvorba krevních sraženin, které ucpávají cévy v plicích (plicní tromboembolie) nebo žilách

  (žilní tromboembolie). To může způsobit bolest na hrudi, dušnost a mdloby. Pokud se objeví tyto známky, je třeba infuzi zastavit a zahájit léčebná opatření.

Další nežádoucí účinky

• Abnormální krevní test na poruchu jaterní funkce. Může dojít ke zvýšení bilirubinu a jaterních enzymů v krvi a k cholecystitidě a cholelitiáze.
• Zánět žlučníku, žlučové kameny a problémy s odtokem žluči.

• Může se objevit zánět žíly v místě infuze, podráždění žíly, bolest, teplo, otok a ztvrdnutí žilní stěny.

  Pokud si všimnete jakýchkoli změn ve způsobu, jakým se cítíte během léčby nebo po ní, okamžitě to sdělte svému zdravotnickému pracovníkovi nebo jinému členu lékařského týmu.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Maapliv uchovávat

Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Chraňte před chladem nebo mrazem.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a lahvi za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Nepoužívejte tento léčivý přípravek, pokud lahev teče nebo pokud si všimnete částic v roztoku.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Maapliv obsahuje

• Léčivými látkami jsou alanin, arginin, kyselina asparagová, monohydrát cystein-hydrochloridu, kyselina glutamová, glycin, histidin, mohohydrát lysinu, methionin, fenylalanin, prolin, serin, taurin, threonin, tryptofan, tyrosin.
• Dalšími složkami jsou kyselina octová nebo hydroxid sodný (pro úpravu pH) a voda pro injekci

Jak přípravek Maapliv vypadá a co obsahuje toto balení

Maapliv je infuzní roztok dostupný v 500ml bezbarvých skleněných lahvích. Každá lahev je zabalena v krabici.

Čirý roztok bez částic.

Držitel rozhodnutí o registraci

RECORDATI RARE DISEASES

Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle

92800 Puteaux

Francie

Výrobce

RECORDATI RARE DISEASES Eco River Parc

30 rue des Peupliers

92000 Nanterre

Francie

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

Belgique/België/Belgien

Recordati bv

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България

RECORDATI RARE DISEASES Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati bv

Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf.: +46 8 545 80 230

Sverige

Malta

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 1 47 73 64 58 Franza

Deutschland

RECORDATI RARE DISEASES germany gmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati bv

Tel: +32 2 46101 36 België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf: +46 8 545 80 230 Sverige

Ελλάδα

Recordati Hellas

Τηλ: +30 210 6773822

Österreich

RECORDATI RARE DISEASES germany gmbH Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland

España

RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U.

Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

France

RECORDATI RARE DISEASES

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Jaba Recordati S.A.

Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Francuska

România

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland

RECORDATI RARE DISEASES

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

France

Slovenija

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Ísland

Recordati AB.

Simi:+46 8 545 80 230

Svíþjóð

Slovenská republika

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Italia

RECORDATI RARE DISEASES Italy Srl

Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel: +46 8 545 80 230 Sverige

Κύπρος

RECORDATI RARE DISEASES

Τηλ: +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel: +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

Tato příbalová informace byla naposledy revidována.

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze onemocnění, pro které je indikován, nebylo možné získat

o tomto léčivém přípravku úplné informace.

Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky je tato příbalová informace k dispozici ve všech úředních jazycích EU/EHP.

PŘÍLOHA IV

ZÁVĚRY O UDĚLENÍ ROZHODNUTÍ O REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA VÝJIMEČNÝCH

OKOLNOSTÍ

Závěry předložené Evropskou agenturou pro léčivé přípravky:

• Registrace přípravku za výjimečných okolností

Výbor CHMP posoudil žádost a je toho názoru, že poměr přínosů a rizik je příznivý, a proto doporučuje, aby přípravku byla udělena registrace za výjimečných okolností, jak je podrobněji popsáno v Evropské veřejné zprávě o hodnocení.