IDELVION - Příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je přípravek IDELVION a k čemu se používá

Co je přípravek IDELVION?

Přípravek IDELVION je léčivý přípravek k léčbě hemofilie, který nahrazuje přirozený (koagulační) faktor IX na srážení krve. Léčivá látka přípravku IDELVION je albutrepenonakog alfa (rekombinantní fúzní protein spojující koagulační faktor IX s albuminem (rIX-FP)).

Faktor IX se podílí na srážení krve. Pacienti s hemofilii B mají nedostatek tohoto faktoru, který znamená, že jejich krev není srážená tak rychle, jak je třeba a zvyšuje se sklon ke krvácení. Přípravek IDELVION funguje jako náhrada faktoru IX u pacientů s hemofilií B, která umožní srážení jejich krve.

K čemu se přípravek IDELVION používá?

IDELVION se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení způsobeného nedostatkem faktoru IX u pacientů všech věkových skupin s hemofilií B (také nazývaný vrozený nedostatek faktoru IX nebo Christmasova nemoc).

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IDELVION používat

Nepoužívejte přípravek IDELVION

• Jestliže jste alergický(á) na léčivou látku (albutrepenonakog alfa) nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
• Jestliže jste alergický(á) na křeččí proteiny.

Upozornění a opatření

Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže při každém použití přípravku IDELVION, aby byla zajištěna sledovatelnost použitých přípravků a jejich šarží.

Před použitím přípravku IDELVION se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.

• Jsou možné alergické reakce (přecitlivělost). Přípravek obsahuje stopy křeččích proteinů (viz také "Nepoužívejte IDELVION"). Objeví-li se příznaky alergických reakcí, okamžitě přestaňte používat tento přípravek a kontaktujte svého lékaře nebo zdravotnické zařízení, kde jste léčeni. Lékař Vás má informovat o časných známkách hypersenzitivních reakcí.

  Patří mezi ně vyrážka, generalizovaná kožní vyrážka, pocit tíže na hrudi, dušnost, nízký krevní tlak (hypotenze) a anafylaxe (závažná alergická reakce, která způsobuje závažné potíže s dýcháním, nebo závrať).

• Vzhledem k riziku alergických reakcí s faktorem IX, Vaše první podání přípravku IDELVION má být provedeno pod lékařským dohledem, kde je možno poskytnout řádnou lékařskou péči pro alergické reakce.
• Tvorba inhibitorů (neutralizačních protilátek) je známou komplikací, která byla hlášena během léčby přípravkem IDELVION. Inhibitory zastaví správně fungující léčbu. Pokud krvácení s přípravkem IDELVION není kontrolováno, ihned informujte svého lékaře. Máte být pravidelně monitorován(a) na rozvoj inhibitorů.
• Pokud trpíte onemocněním jater nebo srdečním onemocněním nebo pokud jste v nedávné době měl(a) velký chirurgický výkon, informujte svého lékaře, protože je zde zvýšené riziko komplikací srážení krve (koagulace).
• Pokud potřebujete centrální žilní přístup (CVAD) pro injekci přípravku IDELVION, má být lékařem zváženo riziko komplikací včetně místních infekcí, bakterií v krvi (bakteriemie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katétru.

Další léčivé přípravky a přípravek IDELVION

• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství, kojení a plodnost

• Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat. • Během těhotenství a kojení má být přípravek IDELVION podán pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek IDELVION nemá vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek IDELVION obsahuje sodík

Tento přípravek obsahuje 8,6 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičče. To dopovídá 0,4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.

Přípravek IDELVION obsahuje polysorbát 80

Tento přípravek obsahuje 0,15 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce 250 IU, 0,3 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce 500 IU, 0,6 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce 1000 IU a 1,2 mg polysorbátu 80 v jedné injekční lahvičce 2000 IU a 3500 IU. Polysorbáty mohou způsobit alergické reakce. Informujte svého lékaře, pokud máte Vy nebo Vaše dítě jakékoli alergie.

3. Jak se přípravek IDELVION používá

Vaše léčba má být zahájena a sledována lékařem, který má zkušenosti s léčbou poruch krevní srážlivosti. Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékářem.

Váš lékař vypočte dávku přípravku IDELVION, kterou potřebujete. Množství přípravku IDELVION, které musíte dostat, a délka léčby závisí na:

• závažnosti onemocnění
• místě a intenzitě krvácení
• Vašem zdravotním stavu a reakci
• Vaší tělesné hmotnosti

IDELVION se podává jako injekce do žíly (intravenózně, i.v.) po rekonstituci prášku v poskytnutém rozpouštědle lékařem nebo zdravotní sestrou. Vy nebo někdo jiný může také podávat IDELVION jako i.v. injekci, ale pouze po řádném proškolení.

Jestliže jste použil(a) více přípravku IDELVION, než jste měl(a)

Prosím, kontaktujte okamžitě svého lékaře, pokud jste si aplikoval(a) více přípravku IDELVION než Vám doporučil lékař.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek IDELVION

Nepřestávejte používat přípravek IDELVION bez konzultace s lékařem.

Rekonstituce a podání

Všeobecné pokyny:

• Prášek se musí rozpustit v rozpouštědle (tekutině) a natáhnout z injekční lahvičky, přičemž léčivý přípravek musí zůstat sterilní (bez choroboplodných zárodků). Lékař Vám ukáže, jak připravit roztok a jak správně natáhnout roztok z injekční lahvičky.
• Přípravek IDELVION nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.
• Roztok má být čirý nebo slabě opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice. Po filtraci nebo natažení (viz dále) se roztok před použitím zkontroluje zrakem. Nepoužívejte zakalený roztok, nebo roztok obsahující vločky nebo částice.
• Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky a podle pokynů lékaře.

Rekonstituce

Přiveďte neotevřené injekční lahvičky s práškem přípravku IDELVION a rozpouštědlem na pokojovou nebo tělesnou teplotu. Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě přibližně 1 hodinu, nebo zahřátím injekčních lahviček v rukách po dobu několika minut. Injekční lahvičky NESMÍTE vystavit přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být ohřáté na teplotu převyšující teplotu lidského těla (37 °C).

Opatrně odstraňte ochranná víčka z injekčních lahviček, očistěte odkryté gumové zátky tampónem napuštěným alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial (který obsahuje přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20) nechte injekční lahvičky oschnout, potom postupujte podle pokynů níže.

Natažení a podání

Použijte venepunkční set (set pro injekci do žíly) dodávaný spolu s přípravkem, zaveďte jehlu do žíly. Nechte protékat krev zpět na konec hadičky. Připojte stříkačku na uzavřený konec venepunkční soupravy se závitem. Podávejte rekonstituovaný roztok pomalu (jak je to pohodlné pro Vás, maximálně do 5 ml/min) do žíly podle pokynů získaných od lékaře. Dávejte pozor, aby se do naplněné injekční stříkačky nedostala žádná krev.

Pozorujte se, zda se u Vás nevyskytnou jakékoli nežádoucí účinky. Pokud se vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, které mohou souviset s podáním přípravku IDELVION, injekci musíte přerušit (viz též body 2 a 4).

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Kontaktujte prosím ihned svého lékaře:

• pokud si všimnete příznaků alergických reakcí (viz níže uvedených) • pokud si všimnete, že léčivý přípravek přestane správně účinkovat

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány u přípravků s faktorem IX:

• Hypersenzitivní reakce alergického typu jsou možné (časté) a mohou zahrnovat následující příznaky: kopřivka, kožní vyrážky (generalizovaná kopřivka), tlak na hrudi, sípot, nízký krevní tlak (hypotenze) a anafylaxe (závažná reakce, která způsobuje vážné potíže s dýcháním a závrať). Pokud k tomu dojde, okamžitě přestaňte používat tento lék a kontaktujte svého lékaře. • Inhibitory: lék přestane správně fungovat (pokračující krvácení). Může se vyvinout inhibitor

  (neutralizační protilátka) proti faktoru IX (frekvence není známa), v takovém případě nebude faktor IX správně fungovat. Pokud se toto stane, přestaňte používat tento lék a kontaktujte svého lékaře.

Následující nežádoucí účinky byly často pozorovány u přípravku IDELVION (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů):

• Bolest hlavy
• Reakce v místě vpichu
• Závrať
• Vyrážka

Následující nežádoucí účinky se objevily méně často (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů): • Ekzém

Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících

Očekávané nežádoucí účinky u dětí budou stejné jako u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek IDELVION uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a na krabičce. • Uchovávejte při teplotě do 25 °C.
• Chraňte před mrazem.
• Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. • Rekonstituovaný přípravek je nutné přednostně použít okamžitě.
• Pokud rekonstituovaný přípravek není podán okamžitě, doba a podmínky uchovávání před použitím jsou v odpovědnosti uživatele.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek IDELVION obsahuje

Léčivou látkou je:

250 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonakog alfa 100 IU/ml.

500 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonakog alfa 200 IU/ml.

1000 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 2,5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonakog alfa 400 IU/ml.

2000 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonakog alfa 400 IU/ml.

3500 IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5 ml vody pro injekci roztok obsahuje albutrepenonakog alfa 700 IU/ml.

Dalšími pomocnými látkami jsou:

natrium-citrát, polysorbát 80, mannitol, sacharosa a kyselina chlorovodíková (na úpravu pH) Viz bod 2 „Přípravek IDELVION obsahuje sodík a Přípravek IDELVION obsahuje polysorbát 80“. Rozpouštědlo: voda pro injekci

Jak přípravek IDELVION vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek IDELVION je světle žlutý až bílý prášek a je dodáván s vodou pro injekci jako rozpouštědlem.

Rekonstituovaný roztok má být čirý až lehce opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice.

Velikosti balení

Jedno balení s 250 IU, 500 IU nebo 1000 IU obsahuje: 1 injekční lahvičku s práškem

1 injekční lahvičku s 2,5 ml vody pro injekci

1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

Jedna vnitřní krabička obsahuje:

1 injekční stříkačku 5 ml k jednorázovému použití 1 venepunkční set

2 tampony s alkoholem

1 nesterilní náplast

Jedno balení s 2000 IU nebo 3500 IU obsahuje: 1 injekční lahvičku s práškem

1 injekční lahvičku s 5 ml vody pro injekci

1 přepouštěcí adaptér s filtrem 20/20

Jedna vnitřní krabička obsahuje:

1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití 1 venepunkční set

2 tampony s alkoholem

1 nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

България

МагнаФарм България ЕАД

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland Nederland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 6190 75 84810

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ

Tel: +3726015540

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o.

Tel: +385 1 5588297

România

Prisum Healthcare srl Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 6190 75 84700

Slovenija

Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Tel: +371 6 7450497

Tato příbalová informace byla naposledy revidována.

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet jednotek podaného faktoru IX se vyjadřuje v IU, které jsou vztaženy k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky s faktorem IX. Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní množství faktoru IX v jednom ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba

Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že při podání 1 mezinárodní jednotky (IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti se zvýší plazmatická aktivita faktoru IX v průměru o 1,3 IU/dl (1,3 % normální aktivity) u pacientů ve věku ≥ 12 let a o 1,0 IU/dl (1,0 % normální aktivity) u pacientů ve věku <12 let. Požadovaná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:

Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (% normálu nebo IU/dl) x {převrácená hodnota pozorované recovery (IU/kg na IU/dl)}

Očekávané zvýšení hladiny faktoru IX (IU/dl nebo % normální hladiny) = dávka (IU) x Recovery (IU/dl na IU/kg)/tělesná hmotnost (kg)

Množství, které má být podáno a frekvence podávání má být vždy orientována na klinickou účinnost v konkrétním případě.

Pacienti ve věku <12 let

Pro přírůstkovou recovery 1 IU/dl na 1 IU/kg se dávka vypočte takto:

Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru IX (IU/dl) x 1 dl/kg

Příklad

1. 1.

   U pacienta s tělesnou hmotností 20 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina

   50 % normálu. Vhodná dávka bude 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1 000 IU.

2. 2. Dávka 1 000 IU přípravku IDELVION podaná 25 kg pacientovi bude mít očekávaný výsledek zvýšení maximální hladiny po injekci faktoru IX 1 000 IU/25 kg, x 1,0 (IU/dl na IU/kg) = 40 IU/dl (40 % normální hodnoty).

Pacienti ve věku ≥ 12 let

Pro přírůstkovou recovery 1,3 IU/dl na 1 IU/kg se dávka vypočte takto:

Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadované zvýšení faktoru IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg Příklad

1. 3.

   U pacienta s tělesnou hmotností 80 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina

   50 % normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3 080 IU.

2. 4. Dávka 2 000 IU přípravku IDELVION podaná 80 kg pacientovi bude mít očekávaný výsledek zvýšení maximální hladiny po injekci faktoru IX 2 000 IU x 1,3 (IU/dl na IU/kg)/80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % normální hodnoty).

V případě následujících krvácivých příhod by aktivita faktoru IX neměla v daném období klesnout pod určenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Tuto tabulku lze použít jako ukazatel v případě krvácení nebo operace:

Profylaxe

Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B jsou obvyklé dávky 35 až 50 IU/kg jednou týdně.

Někteří pacienti, kteří jsou dobře kontrolováni v jednotýdenním režimu, mohou být léčeni dávkou až 75 IU/kg v intervalu 10 až 14 dnů. U pacientů >18 let může být zváženo další prodloužení léčebného intervalu.

V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky.

Po výskytu krvácivé příhody během profylaxe mají pacienti co nejpřísněji dodržovat svůj profylaktický režim s 2 dávkami přípravku IDELVION podanými s odstupem alespoň 24 hodin, nebo déle, pokud se to považuje za vhodné pro pacienta.

Pediatrická populace

Pro dlouhodobou profylaxi pediatrických pacientů je doporučený režim dávkování 35 až 50 IU/kg jednou týdně. U dospívající ve věku od 12 let jsou doporučené dávky stejné jako u dospělých (viz výše).

Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Inhibitory

Po opakované léčbě lidským koagulačním faktorem IX mají být pacienti sledováni s ohledem na vývoj neutralizujících protilátek (inhibitorů), které mají být kvantifikovány v jednotkách Bethesda (BU) pomocí vhodného biologického testování.

Zprávy z literatury ukazují korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými reakcemi. Proto pacienti trpící alergickými reakcemi musí být vyšetřeni na přítomnost inhibitoru. Je třeba poznamenat, že u pacientů s inhibitory faktoru IX může být ve zvýšené riziko anafylaxe s následnou stimulací faktorem IX.

Monitoring léčby

Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být podávány, a frekvenci opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor IX, což demonstrují různé poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat úpravu u pacientů s podvýživou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých chirurgických výkonů je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivity plazmatického faktoru IX).

Při použití in vitro tromboplastinového času (aPTT) založeného na jednostupňovém testu srážení krve pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu. Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.