Příbalový leták - NAGLAZYME
1. Co je tento přípravek a k čemu se používá
Naglazyme se používá k léčbě pacientů s onemocněním, které se označuje jako MPS VI (mukopolysacharidóza VI).
Osoby s onemocněním MPS VI mají buďto nízkou hladinu enzymu N-acetylgalaktosamin 4-sulfatázy, nebo u nich tento enzym zcela chybí. Tento enzym se podílí na odbourávání látek označovaných jako glykosaminoglykany v organismu. Nízké hladiny nebo chybění enzymu mají za následek, že se tyto látky v organismu neodbourávají a nezpracovávají tak, jak by měly. Dochází k jejich hromadění v mnoha tkáních těla, což vyvolává příznaky MPS VI.
Jak tento přípravek účinkuje
Tento přípravek obsahuje rekombinantní enzym označovaný jako galsulfáza, který může nahradit přirozený enzym chybějící u pacientů s MPS VI. Bylo prokázáno, že léčba zlepšuje schopnost chůze a zdolávání schodů a snižuje hladiny glykosaminoglykanů v těle. Tento lék může zlepšit příznaky MPS VI.
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete tento přípravek používat
Nepoužívejte tento přípravek:
- Jestliže jste měl(a) závažné nebo život ohrožující alergické (hypersenzitivní) reakce na galsulfázu nebo na kteroukoli další složku přípravku Naglazyme a opětovné podání přípravku nebylo úspěšné.
Upozornění a opatření
- Při léčbě přípravkem Naglazyme se může rozvinout reakce spojená s infuzí. Reakce spojená s infúzí je nežádoucím účinkem, který se vyskytne během infúze nebo v době do konce infúzního dne (viz bod 4 „Možné nežádoucí účinky“). Pokud by se u vás tato reakce objevila, musíte se okamžitě spojit se svým lékařem.
- Pokud vznikne alergická reakce, může lékař infúzi zpomalit nebo zastavit a také nasadit další léky ke zvládnutí alergické reakce.
- Jestliže máte horečku nebo jestliže máte před podáním tohoto přípravku potíže s dýcháním, poraďte se se svým lékařem o možnosti odložení infuze přípravku Naglazyme.
- Jestliže máte průvodní onemocnění srdce, informujte během léčby přípravkem Naglazyme svého lékaře. Na základě této informace Vám může upravit infuzi.
- Tento přípravek nebyl testován u pacientů s postižením ledvin nebo jater. Pokud trpíte nedostatečností ledvin nebo jater, obraťte se na svého lékaře.
- Informujte svého lékaře, jestliže máte bolesti ve svalech, necitlivé paže nebo dolní končetiny či jakékoli střevní potíže nebo problémy s močovým měchýřem, protože mohou být způsobeny tlakem na míchu.
Další léčivé přípravky a Naglazyme
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat, včetně léků, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.
Těhotenství a kojení
Přípravek Naglazyme by se neměl během těhotenství podávat, pokud to není nezbytně nutné. Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoli lék. Není známo, zda se galsulfáza vylučuje do mateřského mléka, proto je nutné během léčby přípravkem Naglazyme přerušit kojení. Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoli lék.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů:
Studie hodnotící účinky na schopnost řídit a používat stroje nebyly provedeny.
Tento přípravek obsahuje sodík
Jedna 5ml injekční lahvička obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku a podává se v injekčním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml. To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s kontrolovaným obsahem sodíku.
3. Jak se tento přípravek používá
Přípravek Naglazyme Vám podá lékař nebo sestra.
Dávka závisí na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučený dávkovací režim je 1 mg/1 kg tělesné hmotnosti s podáváním jednou týdně do žíly (nitrožilní infuzí). Jedna infuze potrvá přibližně 4 hodiny. Během první hodiny bude rychlost infuze pomalá (zhruba 2,5 % celkového roztoku) a v následujících 3 hodinách bude podána infuze zbývajícího objemu (přibližně 97,5 %).
Jestliže jste užil(a) více přípravku Naglazyme, než jste měl(a)
Naglazyme se podává pod dohledem sestry nebo lékaře, kteří zkontrolují, že byla podána správná dávka a pokud to bude nutné, provedou příslušná opatření.
Jestliže jste zapomněl(a) užít tento přípravek
Jestliže vynecháte infúzi Naglazymu, spojte se se svým lékařem.
4. Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Nežádoucí účinky byly většinou u pacientů pozorovány během podávání léku nebo krátce poté („reakce spojené s infuzí“). Nejzávažnějšími nežádoucími účinky byly otok obličeje a horečka (velmi časté); pauzy mezi dechy delší než normálně, potíže s dýcháním, astma a kopřivka (časté); a otok jazyka a hrdla a závažná alergická reakce na tento přípravek (neznámá četnost). Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosím, sdělte to ihned svému lékaři. Může být nutné Vám podat další léky k prevenci alergické reakce (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo ke snížení horečky (antipyretika).
Nejčastější příznaky reakcí spojených s infuzí zahrnují horečku, zimnici, vyrážku, kopřivku a dušnost.
Velmi časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytovat u více než 1 osoby z 10):
- Bolest v krku
- Gastroenteritida
- Snížené reflexy
- Bolest hlavy
- Zánět oka
- Zakalené oči
- Zhoršený sluch
Vysoký krevní tlak
- Ucpaný nos
- Vystouplý pupek
- Zvracení
- Nevolnost
- Svědění
- Bolest (například ucha, břicha, kloubů, na hrudníku)
- Malátnost
Časté nežádoucí účinky (mohou se vyskytovat nejvýše u 1 osoby z 10):
- Třes
- Nízký krevní tlak
Kašel
- Sípání
- Zarudnutí kůže
Jiné nežádoucí účinky s neznámou četností:
- Šok
- Brnění
- Zpomalená srdeční frekvence
Zrychlená srdeční frekvence
- Namodralá kůže
- Bledost kůže
- Nízká hladina kyslíku v krvi
- Zrychlené dýchání
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to ihned svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. Jak tento přípravek uchovávat
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce za Použitelné do. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Neotevřené injekční lahvičky:
Uchovávejte v chladničce (2 °C - 8 °C).
Chraňte před mrazem.
Zředěné roztoky:
Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána po dobu až 4 dnů při pokojové teplotě (23 °C - 27 °C).
Z mikrobiologického hlediska má být přípravek Naglazyme použít okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 oC až 8 oC a dále až. 24 hodin při pokojové teplotě (23 °C - 27 °C) během podávání.
Nepoužívejte přípravek Naglazyme, pokud obsahuje viditelné částice.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
6. Obsah balení a další informace
Co přípravek Naglazyme obsahuje
Léčivou látkou je galsulfasum. Jeden ml přípravku Naglazyme obsahuje 1 mg galsulfázy. Jedna
5 ml injekční lahvička obsahuje 5 mg galsulfázy. Galsulfáza je rekombinantní forma lidské N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy a vytváří se rekombinantní technologií DNA s použitím savčí buněčné kultury z vaječníků čínských křečíků (CHO).
- Pomocné látky jsou: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, polysorbát 80, Voda pro injekci.
Jak přípravek Naglazyme vypadá a co obsahuje toto balení
Naglazyme se dodává jako koncentrát pro infuzní roztok. Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až bledě žlutý roztok nesmí obsahovat viditelné částice. Roztok musí být před infuzí zředěný.
Velikosti balení: 1 a 6 injekčních lahviček. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irsko
Výrobce
Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irsko
Tato příbalová informace byla naposledy revidována MM/YYYY
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové agentury: http://www.ema.europa.eu/. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Následující informace je určena pouze pro zdravotnické pracovníky:
Naglazyme nesmí být v téže infuzi mísen s jinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou uvedeny níže.
Jedna injekční lahvička s přípravkem Naglazyme je určena jen pro jedno použití. Koncentrát pro infuzní roztok se musí ředit infúzním roztokem 9 mg/ml (0,9%) chloridu sodného za aseptických podmínek. Doporučuje se podávat pacientům zředěný roztok přípravku Naglazyme pomocí infúzní soupravy vybavené in-line filtrem 0,2 µm.
Všechen nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.
Příprava infuze přípravku Naglazyme (použijte aseptický postup)
Je třeba určit počet injekčních lahviček, které se mají ředit na základě hmotnosti jednotlivého pacienta, a je nutné je vyjmout z ledničky přibližně 20 minut předem, aby mohly dosáhnout pokojové teploty.
Před ředěním je třeba u každé injekční lahvičky zkontrolovat přítomnost částic a změnu zbarvení. Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý roztok nesmí obsahovat viditelné částice.
Z 250 ml infúzního vaku se natáhne a odstraní takový objem infúzního roztoku 9 mg/ml (0,9%) chloridu sodného, který se rovná celkovému objemu přípravku Naglazyme, jenž se má přidat. U pacientů, kteří jsou citliví na přetížení objemem kapaliny a váží méně než 20 kg, by se mělo zvážit použití 100 ml infúzního vaku; v takovém případě je třeba snížit rychlost infuze (v ml/min.) tak, aby celková délka trvala min. 4 hodiny. Při použití 100 ml vaků lze objem přípravku Naglazyme přidat přímo do infúzního vaku.
Objem přípravku Naglazyme se zvolna přidá do infúzního roztoku 9 mg/ml (0,9%) chloridu sodného.
Roztok se před infuzí jemně promíchá.
V roztoku je třeba před použitím vizuálně zkontrolovat přítomnost částic. Použít lze pouze čiré a bezbarvé roztoky bez viditelných částic.