Lamzede 10 mg prášek pro infuzní roztok – příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je přípravek Lamzede a k čemu se používá

Přípravek Lamzede obsahuje léčivou látku velmanáza alfa, která patří do skupiny léků známých jako enzymová substituční terapie. Používá se k léčbě pacientů s lehkou až středně těžkou alfa-mannosidózou. Je určena k léčbě jiných než neurologických příznaků onemocnění.

Alfa-mannosidóza je vzácná genetická porucha způsobená nedostatkem enzymu zvaného alfa-mannosidáza, který je nutný pro rozklad určitých složek cukrů (nazývaných „na manózu bohaté oligosacharidy“) v těle. Pokud tento enzym chybí nebo nefunguje správně, uvnitř buněk se tyto složky cukrů hromadí a způsobují známky a příznaky onemocnění. Typickým projevem tohoto onemocnění jsou charakteristické rysy obličeje, mentální opoždění (retardace), potíže s ovládáním pohybu, porucha sluchu a řeči, časté infekce, postižení kosterní soustavy, svalová bolest a slabost.

Velmanáza alfa je určena k nahrazení chybějícího enzymu u pacientům s alfa-mannosidózou.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Lamzede používat

Nepoužívejte přípravek Lamzede

• jestliže jste alergický(á) na velmanázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Lamzede se poraďte se svým lékařem.

Při podávání přípravku Lamzede se mohou vyskytnout reakce z přecitlivělosti. Tyto reakce se obvykle objevují během infuze nebo krátce po ní a mohou se projevovat několika příznaky, jako jsou lokalizované nebo difuzní kožní reakce, příznaky postihující trávicí systém nebo otok hrdla, obličeje, rtů nebo jazyka (viz bod 4 „Možné nežádoucí účinky“). Pokud je reakce z přecitlivělosti závažná, doporučuje se okamžité přerušení podávání přípravku Lamzede a je třeba dodržovat platné lékařské standardy pro neodkladnou léčbu. Méně závažné reakce z přecitlivělosti lze zvládnout dočasným přerušením infuze nebo snížením rychlosti infuze; lékař může zvážit podání léků používaných k léčbě alergie.

Jestliže podstupujete léčbu přípravkem Lamzede, je možné, že během infuze použité pro podání léku (tzv. kapačky) nebo bezprostředně po ní zaznamenáte některý z nežádoucích účinků (viz bod 4 „Možné nežádoucí účinky“). Takové účinky jsou známé jako reakce spojené s infuzí a někdy mohou být závažné.

• Váš lékař se může rozhodnout, že Vás bude hodinu nebo déle po ukončení infuze sledovat s ohledem na známky reakcí spojených s infuzí.
• Reakce spojené s infuzí zahrnují závrať, bolest hlavy, pocit na zvracení, nízký krevní tlak, únavu a horečku. Pokud se u Vás dostaví jakákoli reakce spojená s infuzí, musíte ihned informovat svého lékaře.
• Pokud se u Vás dostaví reakce spojená s infuzí, mohou Vám být podány další léky k léčbě této reakce nebo k zabránění výskytu takových reakcí v budoucnosti. Tyto léky mohou zahrnovat přípravky k léčbě alergií (antihistaminika), přípravky k léčbě horečky (antipyretika) a přípravky ke kontrole zánětu (kortikosteroidy).
• Je-li reakce spojená s infuzí závažná, lékař okamžitě infuzi ukončí a zahájí odpovídající léčbu.
• Pokud jsou reakce spojené s infuzí závažné a/nebo pokud tento lék přestal účinkovat, lékař provede vyšetření krve ke zjištění přítomnosti protilátek, které mohou výsledek léčby ovlivnit.
• I když se u Vás dostavila reakce spojená s infuzí, ve většině případů Vám přípravek Lamzede může být dále podáván.

Při přecitlivělosti a reakcích souvisejících s infuzí, které byly pozorovány při použití přípravku Lamzede, mohou hrát roli protilátky. Přestože se během klinického vývoje přípravku Lamzede vytvořily protilátky u 24 % pacientů, nebyla zjištěna jasná souvislost mezi titry protilátek a snížením účinnosti nebo výskytem reakcí z přecitlivělosti.

Další léčivé přípravky a přípravek Lamzede

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek používat.

V těhotenství tento přípravek neužívejte, pokud Vám lékař neřekne, že je to nezbytně nutné. Váš lékař si s Vámi o tom promluví.

Není známo, zda velmanáza alfa přechází do lidského mateřského mléka. Přípravek Lamzede lze používat během kojení, protože velmanáza alfa se u kojeného dítěte nevstřebává.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Lamzede nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek Lamzede obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jednotce dávky, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

3. Jak se přípravek Lamzede používá

Tento přípravek se má používat pouze pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou alfa-mannosidózy nebo dalších podobných onemocnění, a má jej podávat pouze zdravotnický pracovník.

Přípravek Lamzede se podává pouze pod dohledem lékaře, jenž má zkušenosti s léčbou alfa-mannosidózy. Za předpokladu, že splňujete určitá kritéria, Vám lékař může doporučit léčbu v domácím prostředí. Pokud byste chtěl(a) podstupovat léčbu v domácím prostředí, obraťte se na svého lékaře.

Dávkování

Doporučená dávka přípravku Lamzede je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně.

Použití u dětí a dospívajících

Přípravek Lamzede lze podávat dětem a dospívajícím v téže dávce a frekvenci jako dospělým.

Podávání

Přípravek Lamzede se dodává v injekční lahvičce jako prášek pro infuzi, který je třeba před podáním rozpustit ve vodě pro injekci.

Jakmile je lék připraven, bude Vám podáván infuzní pumpou (kapačkou) do žíly po dobu nejméně 50 minut, a to pod dohledem lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Většina nežádoucích účinků se dostaví během infuze nebo krátce po ní („reakce spojené s infuzí“, viz bod 2 „Upozornění a opatření“).

V době, kdy budete léčen(a) přípravkem Lamzede, se u Vás mohou vyskytnout některé z následujících nežádoucích účinků léku:

Závažné nežádoucí účinky

Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu z 10)

• ztráta vědomí (mdloby, kterým může předcházet pocit závrati, točení hlavy nebo zmatenosti)
• akutní nedostatečnost ledvin (problémy s ledvinami, které je možné rozpoznat na základě zadržování tekutin v těle, otoku nohou, kotníků nebo chodidel, ospalosti, dušnosti nebo únavy)
• přecitlivělost a závažná alergická reakce (příznaky zahrnují lokální nebo difuzní svědění kůže, závrať, problémy s dýcháním, bolest na hrudi, zimnici, horečku, potíže postihující trávicí systém, jako je pocit na zvracení, zvracení, průjem nebo bolest střev, otok hrdla, obličeje, rtů nebo jazyka)

Pokud se u Vás dostaví jakýkoli nežádoucí účinek podobný výše uvedeným účinkům, ihned informujte svého lékaře.

Další nežádoucí účinky

Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 osobu z 10)

• průjem
• zvýšení tělesné hmotnosti
• horečka/zvýšená tělesná teplota

Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu z 10)

• zpomalený srdeční rytmus (bradykardie)
• zmodrání kůže a rtů (cyanóza)
• psychotické chování (duševní onemocnění s halucinacemi, obtížemi jasně uvažovat a chápat realitu a úzkostí), obtíže při usínání
• stav zmatenosti, mdloby, třes, závrať, bolest hlavy
• bolest střev (břicha), podráždění žaludku způsobené trávicími kyselinami (refluxní gastritida), pocit na zvracení, zvracení
• bolest v místě podání infuze, zimnice, pocit horka, malátnost, vyčerpanost (únava)
• kožní vyrážka (kopřivka), zvýšené pocení (hyperhidróza)
• krvácení z nosu
• bolest kloubu, bolest zad, ztuhlost kloubu, bolest svalů, bolest končetin (ruce, chodidla)
• podráždění oka, otok očního víčka (edém očního víčka), zarudlé oko
• zvýšená chuť k jídlu

Nežádoucí účinky – frekvence není známa (z dostupných údajů nelze určit)

• infekce nitroblány srdeční (endokarditida)
• furunkul (nežit)
• infekce způsobená bakterií zvanou Staphylococcus
• snížená chuť k jídlu
• pohybový neklid, únik stolice, nervozita
• neschopnost koordinovat svalové pohyby
• spavost
• zvýšené slzení
• hluchota
• nedomykavost aortální chlopně (stav, kdy se aortální chlopeň neuzavírá těsně)
• rychlý a/nebo zrychlený srdeční tep
• nízký krevní tlak
• křehkost cév
• bolest v ústech a hltanu
• sípání
• bolestivé polykání
• zčervenání kůže
• otok kloubů, pocit tepla v kloubech
• slabost
• příznaky lehké reakce spojené s infuzí, jako je bledost, nedostatek zájmu a energie a snížená svalová síla nebo snížené svalové napětí

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací

o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Lamzede uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte a převážejte v chladu (2 °C–8 °C). Chraňte před mrazem.

Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Po rekonstituci má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, je třeba rekonstituovaný roztok uchovávat při teplotě 2 °C až 8 °C po dobu maximálně 24 hodin.

Tento přípravek se nesmí použít, pokud rekonstituovaný roztok obsahuje neprůhledné částice nebo má odlišné zbarvení, než má mít.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Lamzede obsahuje

• Léčivou látkou je velmanáza alfa.

  Jedna injekční lahvička obsahuje velmanasum alfa 10 mg. Po rekonstituci obsahuje jeden ml roztoku velmanasum alfa 2 mg (10 mg/5 ml).

• Dalšími složkami jsou: dihydrát hydrogenfosforečnanu sodného, dihydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (viz bod 2 „Přípravek Lamzede obsahuje sodík“), mannitol (E 421) a glycin.

Jak přípravek Lamzede vypadá a co obsahuje toto balení

Lamzede je bílý až bělavý prášek pro infuzní roztok dodávaný ve skleněné injekční lahvičce. Jedna krabička obsahuje 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Itálie

Výrobce

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Itálie

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

България

ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.

Teл.: + 420 601 174 605

Luxembourg/Luxemburg Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Tel.: + 420 601 174 605

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

ExCEEd Orphan Poland sp. z o.o. Tel.: + 48 728 22 55 17

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Slovenija

CHIESI SLOVENIJA, d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o. Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Italia S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Tato příbalová informace byla naposledy revidována.

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky.

Přípravek Lamzede vyžaduje rekonstituci a je určen pouze k intravenózní infuzi. Jedna injekční lahvička je určena pouze k jednorázovému použití.

Pokyny k rekonstituci a podání

Přípravek Lamzede má rekonstituovat a podávat zdravotnický pracovník.

Při přípravě je nutno postupovat aseptickou technikou. Během přípravy se nesmí používat filtrační jehly.

1. a)

   Počet injekčních lahviček, jež mají být použity, je třeba vypočítat na základě tělesné hmotnosti každého pacienta. Doporučená dávka 1 mg/kg se stanoví pomocí následujícího vzorce:

   • Tělesná hmotnost pacienta (kg) × dávka (mg/kg) = dávka pro daného pacienta (v mg).
   • Dávka pro daného pacienta (v mg) vydělená 10 mg/injekční lahvičku (obsah jedné injekční lahvičky) = počet injekčních lahviček, jejichž obsah je třeba rekonstituovat. Pokud vypočtený počet injekčních lahviček představuje desetinné číslo, je třeba toto číslo zaokrouhlit nahoru na nejbližší celé číslo.
   • Přibližně 30 minut před rekonstitucí je třeba vyjmout potřebný počet injekčních lahviček z chladničky. Injekční lahvičky mají před rekonstitucí dosáhnout pokojové teploty (mezi 15 °C a 25 °C).

Obsah každé injekční lahvičky se má rekonstituovat pomalým injikováním 5 ml vody pro injekci na vnitřní stranu stěny injekční lahvičky. Jeden ml rekonstituovaného roztoku obsahuje 2 mg velmanázy alfa. Podávat se má pouze objem odpovídající výši doporučené dávky. Příklad:

• Tělesná hmotnost pacienta (44 kg) × dávka (1 mg/kg) = dávka pro daného pacienta

  (44 mg).

• 44 mg děleno 10 mg/injekční lahvičku = 4,4 injekční lahvičky; je tedy třeba rekonstituovat 5 injekčních lahviček.
• Z celkového rekonstituovaného objemu se má podat pouze 22 ml (což odpovídá 44 mg).
• Prášek je třeba v injekční lahvičce rekonstituovat pomalým přidáváním vody pro injekci po kapkách, a to po vnitřní straně injekční lahvičky, nikoli přímo na lyofilizovaný prášek. Prudkému vystříknutí vody pro injekci z injekční stříkačky na prášek je třeba se vyhnout, aby se minimalizovala tvorba pěny. Injekční lahvičky s rekonstituovaným obsahem je třeba nechat stát na stole po dobu 5-10 minut. Pak se má každá injekční lahvička naklonit a po dobu 15-20 sekund opatrně převalovat, aby se proces rozpouštění urychlil. Injekční lahvičky se nesmí převracet, protřepávat ani se s nimi nesmí kroužit.
• Po rekonstituci se má okamžitě provést vizuální kontrola roztoku (výskyt částic hmoty, odlišné zbarvení, než je uvedeno). Roztok má být čirý. Nesmí se použít, pokud jsou v něm patrné neprůhledné částice nebo pokud má jiné zbarvení, než by měl mít. Vzhledem k charakteru léčivého přípravku je možné, že rekonstituovaný roztok bude za jistých okolností obsahovat proteinové částice ve formě tenkých bílých nitek nebo průsvitných vláken, jež se však během infuze zachytí na in-line filtru (viz bod e).
• Rekonstituovaný roztok se má z injekční lahvičky pomalu a opatrně natáhnout, aby se v injekční stříkačce netvořila pěna. Jestliže potřebný objem roztoku překročí kapacitu jedné injekční stříkačky, je třeba připravit patřičný počet injekčních stříkaček předem, aby je bylo možno během infuze rychle vyměnit.

• Rekonstituovaný roztok se má podávat pomocí infuzní sady vybavené pumpou a in-line filtrem s nízkou vazbou proteinů o velikosti pórů 0,22 μm.

  Celkový objem infuze vychází z tělesné hmotnosti pacienta a má se podávat v průběhu minimálně 50 minut. Doporučuje se používat vždy stejné ředění (2 mg/ml). U pacientů, jejichž tělesná hmotnost činí méně než 18 kg a jimž je podáváno méně než 9 ml rekonstituovaného roztoku, je třeba rychlost infuze vypočítat tak, aby doba infuze byla ≥50 minut. Maximální rychlost infuze je 25 ml/hod. Dobu infuze lze stanovit na základě následující tabulky:

  Tělesná hmotnost pacienta

  (kg)

  Dávka (ml)

  Maximáln í rychlost infuze

  (ml/hod)

  Minimální doba infuze

  (min)

  Tělesná hmotnost pacienta (kg)

  Dávk a (ml)

  Maximáln í rychlost infuze

  (ml/hod)

  Minimální doba infuze

  (min)

  5 2,5 3 50 53 26,5 25 64 6 3 3,6 50 54 27 25 65 7 3,5 4,2 50 55 27,5 25 67 8 4 4,8 50 56 28 25 67 9 4,5 5,4 50 57 28,5 25 68 10 5 6 50 58 29 25 70 11 5,5 6,6 50 59 29,5 25 71 12 6 7,2 50 60 30 25 72 13 6,5 7,8 50 61 30,5 25 73 14 7 8,4 50 62 31 25 74 15 7,5 9 50 63 31,5 25 76 16 8 9,6 50 64 32 25 77 17 8,5 10,2 50 65 32,5 25 78 18 9 10,8 50 66 33 25 79 19 9,5 11,4 50 67 33,5 25 80 20 10 12 50 68 34 25 82 21 10,5 12,6 50 69 34,5 25 83 22 11 13,2 50 70 35 25 84 23 11,5 13,8 50 71 35,5 25 85 24 12 14,4 50 72 36 25 86 25 12,5 15 50 73 36,5 25 88 26 13 15,6 50 74 37 25 89 27 13,5 16,2 50 75 37,5 25 90 28 14 16,8 50 76 38 25 91 29 14,5 17,4 50 77 38,5 25 92 30 15 18 50 78 39 25 94 31 15,5 18,6 50 79 39,5 25 95 32 16 19,2 50 80 40 25 96 33 16,5 19,8 50 81 40,5 25 97 34 17 20,4 50 82 41 25 98 35 17,5 21 50 83 41,5 25 100 36 18 21,6 50 84 42 25 101 37 18,5 22,2 50 85 42,5 25 102 38 19 22,8 50 86 43 25 103 39 19,5 23,4 50 87 43,5 25 104 40 20 24 50 88 44 25 106 41 20,5 24,6 50 89 44,5 25 107 42 21 25 50 90 45 25 108 43 21,5 25 52 91 45,5 25 109

1. f)

   Po vyprázdnění poslední injekční stříkačky je třeba dávkovací injekční stříkačku vyměnit za

   20ml injekční stříkačku naplněnou injekčním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9 %). Infuzním systémem se pak má podat objem 10 ml roztoku chloridu sodného, aby byla pacientovi v infuzi podána i malá část přípravku Lamzede zbývající v infuzní lince.

Likvidace

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.