Příbalový leták - ALDURAZYME
1. Co je přípravek Aldurazyme a k čemu se používá
Přípravek Aldurazyme se používá k léčbě pacientů s onemocněním MPS I (Mukopolysacharidosa I). Podává se k léčbě příznaků nemoci, které nejsou neurologického charakteru.
Lidé s onemocněním MPS I mají buď nízkou, nebo žádnou hladinu enzymu nazývaného α-L-iduronidáza, který štěpí specifické látky (glykosaminoglykany) v těle. Důsledkem toho je, že tyto látky nejsou degradovány a zpracovány tak, jak mají být. Hromadí se v mnoha tkáních, což způsobuje příznaky onemocnění MPS I.
Přípravek Aldurazyme je umělý enzym, nazývaný laronidáza. Tento enzym může nahradit přirozený enzym, který při onemocnění MPS I chybí.
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Aldurazyme podán
Přípravek Aldurazyme Vám nemá být podán
Jestliže jste alergický(á) na laronidázu nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Aldurazyme se poraďte se svým lékařem.
Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud léčba přípravkem Aldurazyme způsobuje:
- Alergickou reakci, včetně anafylaxe (závažná alergická reakce) – viz bod 4 „Možné nežádoucí účinky“. Některé z těchto reakcí mohou být život ohrožující. Příznaky mohou zahrnovat respirační selhání/tíži (neschopnost plic správně fungovat), stridor (hvízdavý zvuk při dýchání) a jiné poruchy způsobené ztížením průchodnosti dýchacích cest, zrychlené dýchání, nadměrné stahy svalů dýchacích cest způsobující dýchací potíže (bronchospasmus), nedostatek kyslíku v tělesných tkáních (hypoxie), nízký krevní tlak, pomalý srdeční tep nebo svědivou vyrážku (kopřivku).
- Reakce spojené s podáním infuze, např. jakýkoli nežádoucí účinek, který se vyskytne během podávání infuze nebo se objeví do konce dne, kdy byla infuze podána, příznaky viz bod 4 “Možné nežádoucí účinky” níže.
Jestliže se tyto reakce objeví, má být infuze přípravku Aldurazyme okamžitě zastavena a Váš lékař zahájí vhodnou léčbu.
Tyto reakce mohou být obzvláště závažné, pokud trpíte obstrukcí horních cest dýchacích související s MPS I.
Mohou Vám být podány i další léky, které pomáhají předcházet reakcím alergického typu, jako jsou antihistaminika, přípravky ke snížení horečky (např. paracetamol) a/nebo kortikosteroidy. Váš lékař rovněž rozhodne, zda můžete pokračovat v léčbě přípravkem Aldurazyme.
Další léčivé přípravky a přípravek Aldurazyme
Informujte svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující chlorochin nebo prokain, neboť tyto přípravky mohou účinek přípravku Aldurazyme snižovat.
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste v nedávné době užíval(a), a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.
Těhotenství, kojení a plodnost
S podáváním přípravku Aldurazyme těhotným ženám nejsou dostatečné zkušenosti. Přípravek Vám během těhotenství nemá být podáván, pokud to není jednoznačně nezbytné. Nejsou k dispozici dostatečné údaje o vylučování přípravku Aldurazyme do mateřského mléka.
O účinku přípravku Aldurazyme na plodnost nejsou k dispozici žádné údaje.
Pokud jste těhotná, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.
Pokud kojíte nebo plánujete kojit, poraďte se se svým lékařem o používání přípravku Aldurazyme.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Vliv na schopnost řídit motorová vozidla a ovládat stroje nebyl studován.
Přípravek Aldurazyme obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje 30 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 1,5 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
3. Jak se přípravek Aldurazyme podává
Návod k použití – ředění a podávání
Koncentrát pro infuzní roztok se musí před podáním zředit a slouží k nitrožilnímu podání (viz informace pro zdravotnické odborníky).
Podání přípravku Aldurazyme se má provádět jen v příslušném klinickém zařízení, kde je pohotově dostupné resuscitační vybavení k zvládání naléhavých stavů.
Domácí infuze
Lékař může zvážit podání domácí infuze přípravku Aldurazyme, pokud je to bezpečné a vhodné. Pokud se u Vás během infuze přípravku Aldurazyme vyskytne nežádoucí účinek, může osoba, která Vám bude domácí infuzi podávat, infuzi zastavit a zahájit vhodnou léčbu.
Dávkování
Doporučená dávka přípravku Aldurazyme je 100 U/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně formou intravenózní infuze. Počáteční rychlost 2 U/kg/h se může postupně zvyšovat každých 15 minut, podle tolerance, až na 43 U/kg/h. Celkový objem má být podán přibližně v průběhu 3–4 hodin.
Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.
Jestliže vynecháte infuzi přípravku Aldurazyme
Jestliže jste zapomněl(a) na infuzi přípravku Aldurazyme, kontaktujte, prosím, svého lékaře.
Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Aldurazyme, než je třeba
Pokud je podaná dávka přípravku Aldurazyme příliš vysoká nebo je infuze příliš rychlá, mohou se objevit nežádoucí účinky. Příliš rychlá infuze přípravku Aldurazyme může způsobit pocit na zvracení, bolest břicha, bolest hlavy, závrať a potíže s dýcháním (dušnost). V takových situacích se má infuze okamžitě zastavit nebo rychlost infuze zpomalit. Váš lékař rozhodne, zda je nutný další zásah. Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
4. Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Nežádoucí účinky byly pozorovány hlavně u pacientů při podání léku nebo krátce poté (reakce spojené s infuzí). Pokud se u Vás vyskytnou takovéto reakce, okamžitě se obraťte na svého lékaře. Počet těchto reakcí klesal s dobou užívání přípravku Aldurazyme. Většina těchto reakcí je mírné až střední intenzity. Byly však také pozorovány případy závažných systémových alergických reakcí (anafylaktických reakcí), a to do tří hodin po podání infuze přípravku Aldurazyme. Některé tyto reakce byly životu nebezpečné. Šlo například o extrémní případy ztíženého dýchání, otoku hrdla, nízkého krevního tlaku a nízké hladiny kyslíku v těle pacienta. U několika pacientů, u kterých se dříve vyskytly závažné problémy s horními cestami dýchacími a plícemi související s MPS I, se vyskytly závažné reakce jako bronchospazmus (zúžení dýchacích cest), zástava dechu a otok obličeje. Frekvence výskytu bronchospazmu a zástavy dechu není známa. Závažné alergické reakce (anafylaktické reakce) a otoky obličeje jsou časté a mohou se projevit až u 1 pacienta z 10.
Mezi velmi časté reakce (mohou se vyskytnout u více než 1 pacienta z 10), které nebyly považovány za závažné, patří:
- bolest hlavy
- pocit na zvracení
- bolest břicha
- vyrážka
- onemocnění kloubů
- bolest kloubů
- bolest zad
- bolest paží a nohou
- zrudnutí
- horečka, třesavka
- zvýšená srdeční frekvence
- zvýšený krevní tlak
- reakce v místě infuze jako otok, zarudnutí, hromadění tekutin, nepříjemný pocit, svědivá vyrážka, bledá kůže, změna zbarvení kůže nebo pocit tepla
Další nežádoucí účinky byly následující:
Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)
- zvýšená tělesná teplota
- brnění
- závrať
- kašel
- potíže s dýcháním
- zvracení
- průjem
- rychlý otok pod kůží v oblastech jako je obličej, hrdlo, paže a nohy, který může být život ohrožující, pokud otok hrdla blokuje dýchací cesty
- kopřivka
- svědění
- vypadávání vlasů
- studený pot, nadměrné pocení
- bolest svalů
- bledost
- studené ruce nebo nohy
- pocit horka, pocit chladu
- únava
- onemocnění podobné chřipce
- bolest v místě vpichu
- neklid
Není známo (z dostupných údajů nelze určit)
- alergická reakce (přecitlivělost)
- abnormální zpomalení srdeční frekvence
- zvýšený nebo abnormálně vysoký krevní tlak
- otok hrtanu
- namodralé zbarvení kůže (způsobené nižší hladinou kyslíku v krvi)
- rychlé dýchání
- zarudnutí kůže
- únik léku do tkání v okolí místa vpichu, kde může způsobovat poškození
- neschopnost plic správně fungovat (respirační selhání)
- otok hrdla
- hvízdavý zvuk při dýchání
- ztížení průchodnosti dýchacích cest způsobující potíže s dýcháním
- otok rtů
- otok jazyka
- otok zejména kotníků a nohou v důsledku zadržování tekutin
- specifická protilátka, krevní bílkovina tvořená jako odpověď na podání léku
- protilátka, která působí proti účinku léku
Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. Jak přípravek Aldurazyme uchovávat
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Tento přípravek Vám nesmí být podán po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za písmeny EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Neotevřené injekční lahvičky:
Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C).
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
6. Obsah balení a další informace
Co přípravek Aldurazyme obsahuje
Léčivou látkou je laronidáza. Jeden ml roztoku v injekční lahvičce obsahuje 100 U laronidázy.
Jedna injekční lahvička o obsahu 5 ml obsahuje 500 U laronidázy.
- Pomocnými látkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, polysorbát 80, voda pro injekci.
Jak přípravek Aldurazyme vypadá a co obsahuje toto balení
Přípravek Aldurazyme je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok. Roztok je čirý až mírně opalizující, bezbarvý až bledě žlutý.
Velikost balení: 1, 10 a 25 injekčních lahviček v krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
Držitel rozhodnutí o registraci
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko
Výrobce
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg
Sanofi Belgium
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Magyarország
SANOFI-AVENTIS Zrt Tel: +36 1 505 0050
България
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Malta
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Česká republika
Sanofi s.r.o.
Tel: +420 233 086 111
Nederland
Sanofi B.V.
Tel: +31 20 245 4000
Danmark
sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Norge
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Deutschland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
Österreich
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
Eesti
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30
Polska
Sanofi Sp. z o.o. Tel: +48 22 280 00 00
Ελλάδα
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
Portugal
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
España
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
România
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
France
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500
Ireland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Slovenská republika
Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600
Suomi/Finland
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sverige
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Italia
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
United Kingdom
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525
Latvija
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Lietuva
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
Tato příbalová informace byla naposledy revidována
Další zdroje informací
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
Na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky je tato příbalová informace k dispozici ve všech úředních jazycích EU/EHP.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:
Jedna injekční lahvička přípravku Aldurazyme je určena jen k jednorázovému použití. Koncentrát pro infuzní roztok se zředí roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) pro infuzi za použití aseptického postupu. Doporučuje se podat pacientovi naředěný roztok přípravku Aldurazyme infuzní soupravou vybavenou 0,2 µm vestavěným filtrem.
Z mikrobiologického hlediska bezpečnosti má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba uchovávání přípravku po naředění nemá být delší než 24 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C, pokud ředění neproběhlo za kontrolovaných a validovaných aseptických podmínek.
Přípravek Aldurazyme nesmí být mísen v jedné infuzi s jinými léčivými přípravky.
Příprava infuze přípravku Aldurazyme (použití aseptického postupu)
- Určete počet injekčních lahviček, které se mají použít ke zředění, individuálně na základě pacientovy tělesné hmotnosti. Vyjměte tyto injekční lahvičky z chladničky přibližně 20 minut předem, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (do 30 °C).
- Před ředěním vizuálně zkontrolujte každou injekční lahvičku, zda neobsahuje částice či nemá nežádoucí zbarvení. Čirý až mírně opalizující, bezbarvý až světle žlutý roztok má být prostý jakýchkoli viditelných volných částic. Nepoužívejte injekční lahvičky, které obsahují částice nebo roztok jiné barvy.
- Určete celkový objem infuze na základě pacientovy tělesné hmotnosti, buď 100 ml (je-li tělesná hmotnost menší nebo rovna 20 kg) nebo 250 ml (při tělesné hmotnosti nad 20 kg) roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) pro infuzi.
Z infuzního vaku odeberte a zlikvidujte takové objemové množství roztoku chloridu sodného
9 mg/ml (0,9%), které bude stejné, jako celkový objem přidaného přípravku Aldurazyme.
- Odeberte požadovaný objem přípravku Aldurazyme z injekčních lahviček a objemy smíchejte.
Smíchaný objem přípravku Aldurazyme pak přidejte k roztoku chloridu sodného 9 mg/ml
(0,9%) pro infuzi.
- Roztok pro infuzi jemně promíchejte.
- Před použitím opět vizuálně zkontrolujte roztok, zda neobsahuje částice. Použit může být jen bezbarvý roztok, prostý viditelných částic.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.