Bylvay - Příbalový leták, vedlejší účinky, dávkování

1. Co je přípravek Bylvay a k čemu se používá

Přípravek Bylvay obsahuje léčivou látku odevixibát. Odevixibát je léčivo, které zvyšuje odstraňování látek zvaných žlučové kyseliny z těla. Žlučové kyseliny jsou složkami trávicí tekutiny zvané žluč, která je vytvářena játry a vylučována do střev. Odevixibát blokuje mechanismus, kterým jsou žlučové kyseliny za běžných okolností ze střev zpětně vstřebávány poté, co splnily svou funkci. Tím umožňuje vylučování žlučových kyselin z těla do stolice.

Přípravek Bylvay se užívá k léčbě progresivní familiární intrahepatální cholestázy (PFIC) u pacientů ve věku od 6 měsíců. PFIC je onemocnění jater způsobené hromaděním žlučových kyselin (cholestázou), toto onemocnění se postupem času zhoršuje a je často doprovázeno závažným svěděním.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Bylvay užívat

Neužívejte přípravek Bylvay

• jestliže jste alergický(á) na odevixibát nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku

  (uvedenou v bodě 6),

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Bylvay se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, jestliže máte:

• stanovenu diagnózu úplného chybění nebo nedostatečné funkce proteinu exportní pumpy solí

žlučových kyselin,

• závažně sníženou funkci jater,
• sníženou hybnost žaludku či střeva či snížený oběh žlučových kyselin mezi játry, žlučí a tenkým střevem z důvodu užívání léčivých přípravků, chirurgických výkonů nebo jiných onemocnění než PFIC,

protože tyto poruchy mohou snižovat účinek odevixibátu.

Informujte svého lékaře, pokud se u Vás během užívání přípravku Bylvay vyvine průjem. U pacientů s průjmem se pro prevenci dehydratace doporučuje pít dostatečné množství tekutin.

Při užívání přípravku Bylvay mohou být pozorovány zvýšené hladiny jaterních enzymů při jaterních funkčních testech. Než začnete užívat přípravek Bylvay, lékař vyhodnotí Vaše jaterní funkce, aby zkontroloval, jak játra fungují. Lékař bude kontrolovat funkci jater pravidelně.

Lékař Vám může před léčbou a během ní kontrolovat hladiny vitaminů A, D a E v krvi a INR (hodnotu srážlivosti krve, kterou se hodnotí riziko krvácení).

Děti

Přípravek Bylvay se nedoporučuje podávat dětem mladším 6 měsíců, protože není známo, zda je přípravek v této věkové skupině bezpečný a účinný.

Další léčivé přípravky a přípravek Bylvay

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Léčba odevixibátem může ovlivňovat vstřebávání vitaminů rozpustných v tucích, např. vitaminu A, D a E, a některých léčiv.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Podávání přípravku Bylvay se v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, nedoporučuje.

Není známo, zda se odevixibát může vylučovat do mateřského mléka a ovlivňovat dítě. Lékař Vám pomůže se rozhodnout, zda přestat kojit nebo zda přestat užívat přípravek Bylvay, a to na základě zvážení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti přípravku Bylvay pro matku.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Přípravek Bylvay nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

3. Jak se přípravek Bylvay užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Léčbu musí zahajovat a na léčbu musí dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou progresivního onemocnění jater se sníženým odtokem žluči.

Dávka přípravku Bylvay se určuje na základě tělesné hmotnosti. Váš lékař určí správný počet a sílu tobolek, které budete užívat.

Doporučená dávka přípravku je

• 40 mikrogramů odevixibátu na kilogram tělesné hmotnosti jednou denně.

• Jestliže léčivo nebude mít po 3 měsících dostatečný účinek, může Vám lékař navýšit dávku na

  120 mikrogramů odevixibátu na kilogram tělesné hmotnosti (až do maximální dávky 7 200 mikrogramů jednou denně).

U dospělých se nedoporučuje rozdílné dávkování.

Způsob použití

Tobolky užívejte jednou denně v ranních hodinách s jídlem či bez něj.

Tobolky můžete buď spolknout v celku a zapít sklenicí vody, nebo je můžete otevřít a obsah nasypat na pokrm nebo do tekutiny odpovídající věku pacienta (například mateřského mléka, náhradní kojenecké výživy nebo vody).

Větší tobolky o obsahu 200 a 600 mikrogramů jsou určeny k otevření a vysypání na pokrm nebo do tekutiny odpovídající věku pacienta, mohou se však polykat i v celku.

Menší tobolky o obsahu 400 mikrogramů a 1 200 mikrogramů jsou určeny k polykání v celku, ale můžete je otevřít a obsah vysypat na pokrm nebo do tekutiny odpovídající věku pacienta.

Podrobný návod k tomu, jak tobolky otevřít a jejich obsah vysypat na pokrm nebo do tekutiny, je uveden na konci této příbalové informace.

Pokud během 6 měsíců nepřetržité každodenní léčby nedojde ke zlepšení Vašeho stavu, lékař Vám doporučí jinou léčbu.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Bylvay, než jste měl(a)

Pokud se domníváte, že jste užil(a) příliš mnoho přípravku Bylvay, informujte o tom svého lékaře.

Možné příznaky předávkování zahrnují průjem, žaludeční a střevní obtíže.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Bylvay

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Další dávku přípravku užijte v obvyklý čas.

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Bylvay

Nepřestávejte užívat přípravek Bylvay, aniž byste se nejprve poradil(a) se svým lékařem.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky se mohou vyskytnout s touto frekvencí:

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob)

• průjem, včetně průjmu s krvavou stolicí, řídká stolice
• zvracení
• bolest břicha

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 osob)

• zvětšení jater

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Bylvay uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a lahvičce za zkratkou EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Bylvay obsahuje

• Léčivou látkou je odevixibát.

  Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 200 mikrogramů obsahuje 200 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu).

  Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 400 mikrogramů obsahuje 400 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu).

  Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 600 mikrogramů obsahuje 600 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu).

  Jedna tvrdá tobolka přípravku Bylvay 1 200 mikrogramů obsahuje 1 200 mikrogramů odevixibátu (ve formě seskvihydrátu).

  Dalšími složkami jsou:

• Obsah tobolky

  Mikrokrystalická celulóza

  Hypromelóza

  Obal tobolky

  Bylvay 200 mikrogramů a 600 mikrogramů tvrdé tobolky

  Hypromelóza

  Oxid titaničitý (E171)

  Žlutý oxid železitý (E172)

  Bylvay 400 mikrogramů a 1 200 mikrogramů tvrdé tobolky

  Hypromelóza

  Oxid titaničitý (E171)

  Žlutý oxid železitý (E172)

  Červený oxid železitý (E172)

  Inkoust na potisk

  Šelak

  Propylenglykol

  Černý oxid železitý (E172)

Jak přípravek Bylvay vypadá a co obsahuje toto balení

Bylvay 200 mikrogramů tvrdé tobolky:

Tobolky velikosti 0 (21,7 mm × 7,64 mm) s neprůhledným víčkem barvy slonoviny a bílým neprůhledným tělem; s potiskem „A200“ černým inkoustem.

Bylvay 400 mikrogramů tvrdé tobolky:

Tobolky velikosti 3 (15,9 mm × 5,82 mm) s oranžovým neprůhledným víčkem a bílým neprůhledným tělem; s potiskem „A400“ černým inkoustem.

Bylvay 600 mikrogramů tvrdé tobolky:

Tobolky velikosti 0 (21,7 mm × 7,64 mm) s neprůhledným víčkem a tělem barvy slonoviny; s potiskem „A600“ černým inkoustem.

Bylvay 1 200 mikrogramů tvrdé tobolky:

Tobolky velikosti 3 (15,9 mm × 5,82 mm) s oranžovým neprůhledným víčkem a tělem; s potiskem „A1200“ černým inkoustem.

Tvrdé tobolky přípravku Bylvay jsou baleny v plastové lahvičce s polypropylenovým uzávěrem s indikací neoprávněné manipulace a odolným vůči manipulaci dětmi. Velikost balení: 30 tvrdých tobolek

Držitel rozhodnutí o registraci

Ipsen Pharma

70 rue Balard

75015 Paris

Francie

Výrobce

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Portadown, Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Spojené království (Severní Irsko)

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Luxemburg

Ipsen NV

België/Belgique/Belgien

Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia

Ipsen SpA

Tel: + 39 02 39 22 41

България

Swixx Biopharma EOOD

Teл.: +359 (0)2 4942 480

Latvija

Ipsen Pharma representative office Tel: + 371 67622233

Česká republika

Ipsen Pharma s.r.o

Tel: +420 242 481 821

Lietuva

Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland

Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB

Sverige/Ruotsi/Svíþjóð

Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország

IPSEN Pharma Hungary Kft. Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich

Ipsen Pharma GmbH

Deutschland

Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland

Ipsen Farmaceutica B.V. Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti

Centralpharma Communications OÜ

Tel: +372 60 15 540

Polska

Ipsen Poland Sp. z o.o. Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta

Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ

Ελλάδα

Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal

Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A. Tel: + 351 21 412 3550

España

Ipsen Pharma, S.A.U.

Tel: +34 936 858 100

România

Ipsen Pharma România SRL Tel: + 40 21 231 27 20

France

Ipsen Pharma

Tél: +33 (0)1 58 33 50 00

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o. Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Ipsen Pharma, organizačná zložka Tel: + 420 242 481 821

Ireland, United Kingdom (Northern Ireland)

Ipsen Pharmaceuticals Limited

Tel: +44 (0)1753 62 77 77

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace. Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Návod k použití

Pokyny ohledně otevření tobolek a vyprázdnění jejich obsahu na pokrm:

Krok 1. Do misky dejte malé množství kašovitého pokrmu (2 polévkové lžíce/30 ml jogurtu, jablečného, banánového či mrkvového pyré, čokoládového pudinku, rýžového pudinku nebo ovesné kaše). Pokrm má mít pokojovou nebo nižší teplotu.

Pokyny ohledně otevření tobolek a vyprázdnění jejich obsahu do tekutiny odpovídající věku pacienta:

Nepodávejte z kojenecké lahvičky ani z hrnečku s pítkem, protože částice by neprošly otvorem. Částice se v tekutině nerozpustí.

Pokud doma nemáte vhodnou stříkačku pro perorální podání (podání ústy), zeptejte se v lékárně.

• Po požití dávky podejte mateřské mléko, náhradní kojeneckou výživu nebo jinou tekutinu odpovídající věku pacienta.
• Prázdné obaly tobolek zlikvidujte.